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库欣综合征 库欣综合征(Cushing syndrome)系肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的症候群。 因垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇为ACTH依赖性； 因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主性的分泌过量皮质醇为非ACTH依赖性。 病因- ACTH依赖性 垂体ACTH分泌过量 称为库欣病，占库欣综合征的70％ 异位ACTH综合征 系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。最常见的小细胞肺癌 非ACTH依赖性 1．肾上腺皮质肿瘤 占库欣综合征的20％-30％，大多数为肾上腺腺瘤。腺癌还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等 2．肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依赖性的。 临床表现 向心性肥胖 最常见 紫纹，骨质疏松，低钾血症等 肾上腺皮质腺癌病人雄性素分泌过多，女病人可有显著的男性化。 确定是否为库欣综合征 依据有库欣综合征的临床表现； 实验室检查血皮质醇水平增高和昼夜节律消失；24小时尿游离皮质醇(UFC)或l7-羟类固醇(17一OHCS)排出量增高(明确库欣综合征) 小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验增高的皮质醇不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验 大剂量地塞米松抑制试验，库欣病服药第二日24小时尿（游离皮质醇）UFC或17一OHCS 80％被抑制到对