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内 科 学 第九章 肾小管疾病 顾勇 第五篇 泌尿系统疾病 第一节肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis，RTA） 概念 各种病因导致肾脏酸化功能障碍产生的一种临床综合征。 按病变部位和机制分为 Ⅰ型：远端肾小管泌H+障碍； Ⅱ型：近端小管HCO3－重吸收障碍； Ⅲ型：混合型，兼有Ⅰ型和Ⅱ型特点； Ⅳ型；远端小管排泌H＋、K＋作用减弱。 主要表现： ①高氯性、正常阴离子间隙性（AG）代谢性酸中毒； ②电解质紊乱； ③骨病； ④尿路症状。 大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。 一、低血钾型远端肾小管酸中毒 最常见，经典型远端RTA或Ⅰ型RTA。 远端肾小管酸化功能障碍引起 主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。 临床表现 （一）高血氯性代谢性酸中毒： 尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿pH通常5.5，血pH下降，血Cl-增高，AG正常。 （二）低钾血症： 皮质集合管H+- K+泵功能减退致低血钾，重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。 （三）钙磷代谢障碍： 酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收，1,25（OH）2D3生成减少，出现高尿钙、低血钙，继发甲状旁腺功能亢进，致高尿磷、低血磷。引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。 诊断 AG正常的高血