[临床医学]6心肌病.pptVIP

五、治疗 治疗原则： 松弛肥厚的心肌 防止心动过速及维持正常心律 减轻左室流出道狭窄 抗室性心律失常 防治和预后 １．对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重和屏气。 ２．避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物：洋地黄、硝酸类制剂 ３．主要是长期应用 β受体阻滞剂 普萘洛尔 钙拮抗剂 维拉帕米 能减轻流出道肥厚心肌的收缩，降低流出道梗阻的程度，增加心排血量，故能改善症状，使心杂音减轻，且对心绞痛与部分心律失常也有治疗作用。 2003 47、用硝酸甘油类药物使肥厚型梗阻性心肌病患者症状加重的原因是 A、扩张大动脉，降低了周围血压 B、扩张经脉，左室射血分数增加 C、扩张静脉，使回心血流量减少 D、冠状动脉收缩 E、心肌氧耗量增加 　　该类患者的问题在于输出量不足，减少回心血量进一步加重病情 (96～98题共用题干)患者男，36岁，三年来出现劳累后胸闷头晕，一小时前因胸闷自服硝酸甘油后感头晕加重，并出现短暂黑曚而来院，既往无高血压，无烟酒史，其父有类似病史，查体：120/70. HR 68，双肺（-），心界不大，心律整，胸骨左缘第3-4肋间可闻3/6级收缩期吹风样杂音，A2减弱. 96、最可能的诊断是： A、肥厚性心肌病 B、扩张性心肌病C、先天性心脏病 D、缺血性心脏病 97、应首选的检查是： A、心电图 B、超动心动图C、心肌核素显像D、冠状动脉造影 98、适宜给患者开的药物是： A、硝酸酯类 B、洋地黄 C、利尿剂 D、β受体阻滞剂 预后 可从无症状到心力衰竭、猝死。 房颤可促进心力衰竭的发生。 成人死亡多为猝死，小儿多为心力衰竭。 猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤。 限制性心肌病 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。 病理特征 　　以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。 临床表现 　　以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。 　　以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心衰症状。 其表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为 ☆☆缩窄性心内膜炎。 　　心电图常呈窦性心动过速、低电压、心房或心室肥大、T波低平或倒置，可出现各种心律失常，以房颤多见。 活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。 　　心室腔狭小、变形和嗜酸粒细胞增多，心包无钙化而内膜有钙化等有助于本病的诊断（与缩窄性心包炎的鉴别） 治疗： 无特效防治手段，主要是避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭，只能对症治疗。 心力衰竭往往成为难治性心力衰竭，对常规治疗反应不佳，糖皮质激素也常无效。 栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物等。 　　心肌疾病 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，其中的心肌病以前被定义为“原因不明的心肌疾病”，以便与原因已知的特异性心肌疾病（继发性心肌病）相区别 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病 原发性心肌病 分为四种类型: （一）扩张型心肌病 （二）肥厚型心肌病 1．肥厚型非梗阻性心肌病 2．肥厚型梗阻性心肌病 （三）限制型心肌病 （四）致心律失常型右室心肌病 特异性心肌病 　　是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病，即继发性心肌疾病。 特异性心肌病包括： 缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌心肌病、围生期心肌病等。 扩 张 型 心 肌 病 一、病因 ? 主要为病毒感染。 ? 其他：遗传、代谢异常、中毒。 主要特征: ◎主要特征为单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（常伴心律失常）。 ◎扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现，是原发性心肌病中最常见的类型。 ◎ 其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有心脏内附壁血栓形成（瓣膜、冠脉多无变化）。 二、病理 以心腔扩张为主 肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、 　纤维瘢痕、附壁血栓。 组织学所见：细胞肥大、变性、程度　不同的纤维化等病变混合存在。 三、临床表现 起病缓慢，多在临床表现明显时方就诊。 症状：充血性心力衰竭的临床表现 气急、端坐呼吸 浮肿、肝脏肿大 栓塞、或猝死 体征 主要为心脏扩大，