【2018年最新整理】白血病及白减徐兵.ppt

第九章 白血病 南方医科大学第一临床医学院 徐 兵 教授 、主任医师、博士生导师 个人简介 徐兵，医学博士。 现任：南方医科大学南方医院血液科主任医师、教授， 博士研究生导师。 兼任：中华医学会血液病学会全国青年委员及诊断学组 委员；中华医学会广东省血液病学会常委和广东 省中西医结合学会血液病学会常委。 在白血病、淋巴瘤等血液肿瘤的诊断、治疗具有专长。获省部级科技进步二等奖2项（第一、二作者各1项）、三等奖9项（第一作者5项）。 病例 男性，25 岁 主诉：牙龈肿胀出血2周。 现病史: 2周前出现牙龈肿胀，间断出血，伴有低热、乏力。口服复方新诺明及甲硝唑治疗5天，症状无缓解。 体格检查: 皮肤、粘膜苍白. 周身散在片状淤斑. 牙龈广泛增生、肿胀充血 胸骨有压痛. 双肺底可闻及啰音. 肝肋下3cm，脾肋下4cm可触及. 血常规: Hb: 71g/L WBC: 82×109 /L PLT: 27×109 /L 第一节：概述 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（急淋，acute lymphoblastic leukemia,ALL）及急性非淋巴细胞白血病（急非淋， acute nonlymphoblastic leukemia, ANLL）两大类。 慢性白血病可分为慢性粒细胞白血病（慢粒， CML）、慢性淋巴细胞白血病（慢淋, CLL）及少见类型慢性白血病（如毛细胞白血病、幼淋细胞白血病等） 发病情况 发病率 2.76/10万人口, 恶性肿瘤死亡率占男6位、女8位，0-35岁人群的恶性肿瘤占第一位。 急性:慢性=5.5:1 男:女=1.8:1 ANLL 1.62/10万 ALL 0.69/10万 (成人) (儿童) CML 0.36/10万 CLL 0.05/10万 (中老人) (老人) 第二节 急性白血病 急性淋巴细胞白血病共分3型： L1：以小细胞为主，大小较一致，核仁小而不清 L2：以大细胞为主，大小不一，核仁大 L3：以大细胞为主，大小较一致，核仁明显 二、MICM分型： 形态学（Morphology） 免疫学（Immunology） 细胞遗传学（Cytogenetics) 分子生物学（Molecular biology) 三、WHO分型： WHO2001及WHO2008 急淋白血病治疗 概况：儿童疗效好，治愈率达70％左右，成人虽然CR率高，但长期生存低。 诱导方案：VP方案（长春新硷+强的松）、VDP（VP+柔红霉素）和VDAP（VDP+门冬酰胺酶）。 缓解后治疗：目前主张大剂量MTX、Ara-C和CTX巩固化疗后进行2－3年维持治疗。 4. 复发：髓内和髓外（中枢神经系统和睾丸等）复发 中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷，颅部放射（2400-3000cGY）。 睾丸白血病治疗：必须放射治疗（总剂量约2000cGy），即使一侧睾丸肿大，也须采用两侧放射。 急非淋白血病治疗 概况：M3疗效好，治愈率达70％左右，目前 CR率80％左右，长期生存30－50％。 诱导方案：DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案等。 缓解后治疗：目前主张大剂量 Ara-C 巩固化疗。 4. M3治疗：缓解分化（维甲酸、砷剂等） 5. 复发难治的治疗：二线化疗方案 造血干细胞移植 （一）自体造血干细胞移植 （二）异基因造血干细胞移植 1.同胞供者 2.无关供者 （三）脐血移植 （四）非清髓造血干细胞移植 第三节 慢性粒细胞白血病 鉴别诊断 一、其他原因引起的脾肿大： 血吸虫病肝病、慢性疟疾等。 二、类白血病反应： 三、骨髓纤维化： 问题1 该患者确诊还需做那些检查？ 1、骨髓检查 2、免疫分型和染色体检查 3、肝肾功能检查 4、胸片、心电图、B超检查 5、脑脊液穿刺检查 问题2 诊断依据是什么？ 1、临床表现；患者存在发热、贫血、出血和肝脾肿大、牙龈肿胀等白血病浸润症状和体征。 2、血象显示一高两低。 3、骨髓增生明显活跃，白血病细胞超过30%，红系和巨核系明显受抑。