结节病教材教学课件.pptVIP

3）大结节型：最为少见。通常1~2cm大小，也可融合成更大的结节。 上述网状结节型和肺泡实变型中偶可伴发空洞。其他的少见改变有：合并少量胸腔积液；支气管狭窄，由炎性水肿或纤维瘢痕形成；累及肺部血管等。 结节相互融合，形成1~2CM大小肿块，有的病灶中见支气管充气征。 （2）不可逆性改变（非活动期）：上述活动期病变可自行吸收，或经激素治疗后消退，少数病例可演变成纤维化改变。CT图象上见大量纤维条索影，肺小叶、血管等结构扭曲，伴支气管扩张和肺大泡等，最后形成广泛，网织状影或蜂窝状影。以中上肺野改变明显。 上述活动期和非活动期改变可同时并存。 综上所述，胸部平片和CT表现可以反映结节病的病程和演变。炎性病灶包括结节影、实变影、胸膜下线影等，有自愈倾向或经激素治疗后消失，常代表病变的活动性；而纤维性病变包括间隔线或非间隔线、肺结构扭曲、蜂窝状囊肿、柱状支气管扩张等是不可逆的，代表肺的纤维化愈合过程。肺部出现病变后，肺门纵隔病灶开始缩小。以上征象均有助于结节病的诊断。 根据CT和X线表现，可将结节病分为三型，即单纯肺门和纵隔淋巴结肿大、肺实质病变伴或不伴淋巴结肿大，以及肺纤维化。淋巴结肿大最为常见，约占40%，另40%伴肺实质病变。约有30%的病人首先表现为淋巴结肿大，以后发展为肺实质病变。有20%的患者就诊时仅见肺实质病变，无淋巴结肿大，可能是淋巴结肿大已消退。 （1）检出胸部平片不能发现的淋巴结（如气管旁及隆突下淋巴结等），这些淋巴结深埋于纵隔内，往往只有1~2cm大小。 （2）发现胸片不能显示的早期肺部轻微病变。 （3）对肺门纵隔淋巴结的形态和分布，以及肺部病变的显示明显多于胸部平片。高分辨率CT较常规CT更多、更易发现肺微小结节，对肺部毛玻璃样改变、肺小叶间隔增厚以及早期纤维化的显示明显优于常规CT。 总之，CT检查能准确有效地进行分期，并能随访病情，但在结节病的定性诊断上并不比胸部平片高。 CT检查在结节病中的价值 1．肺癌： 2．肺门淋巴结结核： 3．淋巴瘤： 4．转移性肿瘤 ： 5．肺霉菌病： 6．心脏疾患 ： 其他疾病如矽肺、铍中毒、病毒肺炎等也能导致双侧肺门淋巴结肿大。 七、鉴别诊断 右肺癌并纵隔肺门淋巴结转移 肺癌常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大。X线胸片表现出单侧肺门影增大，呈肿块状影，有时在同侧肺野可发现肺癌原发病灶。CT、纤维支气管镜检查、刷片和活检、痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。 右上肺癌并纵隔淋巴结转移及肺不张 结节病 一、概述 结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，多表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的损害，少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼及其他器官 病因不明，病理学特征：非干酪性肉芽肿 可发生于任何年龄，但多见于20 ~ 40岁 结节病的病程和预后与分型有关 一、概述 急性起病是常伴结节红斑或无症状双肺淋巴结病，这种一定的自限性 隐匿起病时，尤合并多发性肺外损伤者，预后差， 常进展肺或其它器官的纤维化 二、病因病理及免疫特征 病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫性疾病。 病理学特征为多脏器非干酪性由上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿 免疫学特征是病灶部位的细胞免疫功能增强，而周围血液中的细胞免疫功能降低，表现为迟发型变态反应受抑制 三、临床表现 临床与影像不符：症状多数较轻，或无症状，常于体检胸透时才发现肺门淋巴结肿大。常出现周围淋巴结肿大及皮肤结节凸起或结节性红斑，故活组织检查有诊断意义。结节病活动期70%~80%患者结节病抗原试验（Kviem试验）阳性。结核菌素反应80%为阴性 结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。本病有自愈倾向，病程常小于2年。如肺内病变超过2年以上，可致肺间质纤维化 四、分期 0期：胸部影像学表现正常。 I期：肺门淋巴结肿大，肺内无病变。 II期：肺门淋巴结肿大，肺部弥漫性病变 III期：肺部弥漫性病变 IV期：肺纤维化 结节病1期示意图 结节病2期示意图 五、胸内结节病的x线表现 1．胸内淋巴结肿大 (1)肺门淋巴结肿大：本病最常侵及双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴结显著肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀，是胸内结节病的典型表现。 (图1)。 (2)纵隔淋巴结肿大：一侧或双侧纵隔影增宽，CT上除常见的气管旁淋巴结肿大外，奇静脉组、隆突下及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋巴结肿大较为少见(图2)。 肺门淋巴结肿大 双侧对称性肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。 肺门淋巴结肿大 双侧不对称性（右侧明显）肺门淋