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- 2018-03-14 发布于天津
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内 科 学 库欣综合征 概 念 Cushing 综合征:是指各种病因造成的肾上腺分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。 Cushing 病:为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的Cushing 综合征的一种临床类型。 包膜 皮质球状带 皮质网状带 皮质束状带 髓质 肾上腺结构 醛固酮 皮质醇 性激素(主要为雄激素) 儿茶酚胺 ACTH CRH 皮质醇 下丘脑 垂体 肾上腺 皮质醇分泌的调节 肺、胸腺等部位的肿瘤 Cushing 综合征的病因分类及病理改变特点 依赖ACTH的Cushing综合征: Cushing病(占70%) 病理特点:垂体病变最多见为ACTH微腺瘤,其次为ACTH大腺瘤,少数为ACTH细胞增生。这些垂体病变常常并非完全自主性。双侧肾上腺皮质呈弥漫性或大结节性增生。 异位ACTH综合征 病理特点:垂体以外肿瘤异位分泌大量ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量皮质醇。肿瘤一般为自主性分泌ACTH。 不依赖ACTH的Cushing综合征: 肾上腺皮质腺瘤(占15~20%) 病理特点:肾上腺皮质腺瘤一般为单个,具有自主分泌功能。 肾上腺皮质癌(占5%以下) 病理特点:肿瘤体积较大,向周围浸润或转移,具有自主分泌功能。 不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节性增生又称Mea
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