医学生物学生命的细胞基础细胞质线粒体核糖体骨架蛋白概要.pptx

医学生物学;第二章 生命的细胞基础;第三节 细胞质;二、 线粒体（mitochondria）;形态：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还  有分枝状、环状等大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—1.0um;长度： 2-3um。;数量:在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大； 在同一类型的细胞中数目相对稳定。分布:在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中； 在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的。线粒体较多分布在需要ATP的部位(如肌细胞和精细胞;或较为集中分布在有较多氧化反应底物的区域，如脂肪滴，因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。 ;（一）线粒体的亚微结构;1、外膜（outer membrane）;蛋白质和脂类的比例约4:1 高度的选择通透性 借助载体蛋白控制内外物质的交换 类似细菌质膜;基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒???每个线粒体约104~105个。与膜面垂直而规律排列。;3. 膜间腔（intermembrane space）;外膜;蛋白质：种类多，占干重的65~70% 。 脂类：主要是磷脂，构成膜。 DNA：一个分子，多个拷贝。 其它成分：水、酶、无机离子及维生素等。;16;生命活动中95%的能量来自线粒体————细胞的动力工厂。 线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所——细胞氧化（cellular oxidation） 。 ：细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O——细胞呼吸（cellular respiration）。;19;20;（五）线粒体与疾病 ;三、 核糖体（ribosome）;多个核糖体有mRNA串起来合成蛋白——多核糖体（polyribosome）;四、细胞的支持和运动细胞器;（一）细胞骨架 （cytoskeleton）;微管主要分布在核周围，呈放射状向胞质四周扩散。 微丝主要分布在细胞质膜的内侧。 中间纤维分布在整个细胞中。 ;1. 微 管;1） 微管的结构与组成;每个装配单位一端是α微管蛋白，另一端是β微管蛋白。所以原纤维不对称。;微管在细胞中的存在形式;2）微管结合蛋白;神经细胞中的MAPs;神经细胞中的 MAPs;3）微管的装配与动力学;微管装配的起始点是微管组织中心;中心体 (centrosome);微管的成核作用;①微管生长时，正端以开口片状存在，结合GTP的二聚体添加其上。 ②快速生长阶段，微管蛋白二聚体添加速率快于微管蛋白上GTP水解的速率。微管末端形成GTP帽，有利于添加更多的亚基使微管生长。但带有开放末端的微管会产生自发反应，导致管口闭合。 ③管口闭合，迫使结合的GTP水解，改变微管蛋白二聚体的构像。 ④当原纤维向外翻卷并发生级联去组装时，GTP水解形成的张力被释放。;微管特异性药物;基 体;ATP酶 纤毛和鞭毛的运动动力;4）微管功能;细胞体;2. 微丝（microfilament）1）结构和组分; 每个肌动蛋白亚基都有极性，并且肌动蛋白纤维中所有的亚基均指向同一方向，所以整条微丝都有极性。;2）肌动蛋白微丝组装;3）微丝的功能;构成细胞支架并维持细胞的形态;参与细胞运动;参与细胞分裂;参与肌肉收缩;肌球蛋白Ⅱ分子结构;粗肌丝和细肌丝;在肌肉收缩过程中肌节的缩短;在肌肉收缩过程中肌节的缩短;肌肉收缩的分子基础 ;参与细胞内的物质运输;细胞内信号传递;3. 中 间 纤 维 ( intermediate filament, IF ) ;1）中间纤维的类型和分布;中间纤维的类型;A 角蛋白;B 波形纤维蛋白 存在于间充质细胞及中胚层来源的细胞。 波形蛋白一端与核膜相连，另一端与细胞表面处的桥粒或半桥粒相连，将细胞核和细胞器维持在特定的空间。 C 结蛋白 存在于肌肉细胞，又称骨骼蛋白。 主要功能: 使肌纤维连在一起。 D 胶质原纤维酸性蛋白 存在于星形神经胶质细胞和周围神经的许旺细胞，主要起支撑作用。;E 神经丝蛋白 由三种分子量不同的多肽组成的异聚体。 NF-L ( low,60~70KD ) NF-M ( medium ,105~110KD ) NF-H ( heavy,135~150KD ) 功能：提供弹性使神经纤维易于伸展、防止断裂。; 2） 中间纤维的装配;3）中间纤维的功能;在细胞内形成完整的网状骨架系统;为细胞提供机械支持;参与细胞连接;参与细胞内信息传递及物质运输;参与细胞分化;