系统性硬化(尤欣).ppt

系统性硬化(Systemic Sclerosis,SSc ) 概念 SSc是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。 硬皮病的分类 根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位 可将本病分为： 1. 系统性硬化 弥漫性：肢体、面、颈、躯干 局限性：肘膝的远端，面、颈 2．局部型硬皮病 硬斑病 带状硬皮病 嗜酸粒细胞性筋膜炎 CREST 综合征 CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表现为: n????? 钙质沉积（Calcinosis，C） n????? 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） n?????食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） n????? 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） n????? 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。 临床表现 雷诺现象 80％的患者以雷诺现象（Raynaud Phenomenon）为首发症状，可伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。 SSc皮肤病变 典型的皮肤病变一般要经过三个时期： 水肿期 浸润期 萎缩期 消化系统 舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。 早期即可出现食道受累，为SSc患者最常见的内脏损害，食管下段功能受损引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。 胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收不良综合征。 肺 肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原因之一。 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。 心脏 心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞。 肾 一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最终发展成高血压，肾功能衰竭。 部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能衰竭，此又称SSc“肾危象”，常见于弥漫性SSc，也是SSc重要的死亡原因之一。 肌肉 横纹肌常受侵犯，多见于四肢及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症－多发性肌炎重叠综合征。 骨、关节 SSc患者的关节症状较多见，早期多为对称性关节痛，无畸形。晚期发生挛缩使关节固定在畸形位置。 骨质疏松，指（趾）骨溶解 关节间隙狭窄，关节面硬化。 其它 少数患者可侵 犯各种神经，以三叉神经痛较为多见。 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等。 抗核抗体（ANA） 采用敏感方法检测几乎100％的患者阳性，免疫荧光法有50％～90％的患者阳性，多为斑点型或核仁型，后者更具诊断意义。 抗Scl-70抗体 是与SSc相关性较强的抗体，约30％的患者阳性。 抗着丝点抗体（ACA） 是另一与SSc相关的抗体，80％的CREST综合征患者阳性，此抗体阳性的患者常伴皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积。 其它 高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。 双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损害情况。 系统性硬化的诊断 1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc。 主要标准 近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化，皮肤改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干( 胸部和腹部 )。 次要标准 1.硬指：硬皮改变局限于手指 2.指尖凹陷性疤痕，指腹消失（缺血所致） 3.双肺基底部纤维化：胸部X线示双肺呈线性、网状或结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点或“蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致。 鉴别诊断 1．硬肿病 2．局限性硬皮病 3．嗜酸粒细胞性筋膜炎 4．混合性结缔组织病（MCTD） 5．其它: 化学物、毒物所致 硬皮样综合征 治疗 尚无特效的药物，治疗措施主要为抗纤维化、扩血管、免疫调节和免疫抑制及对症处理。 对症治疗 保暖是针对雷诺现象的重要措施。 钙通道拮抗剂：络活喜 血管扩张剂：哌唑嗪 PGE1：治疗肢端溃