红斑狼疮〖医学精品课件〗.pptVIP

红斑狼疮Lupus Erythematosus 分型 盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮 系统性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 药物性红斑狼疮 病因 1 遗传 0.4-5﹪的SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病,比一般人群高数百倍 同卵双生子患SLE的比率 24﹪-69﹪ ,比异卵双生子 2﹪-9﹪明显增高 几十个位点与SLE易感性有关 LE与HLA多态性明显相关 2 性激素 育龄期女性发病率高 雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧,而雄激素可缓解病情 妊娠可诱发或加重SLE,终止妊娠病情往往缓解 3 环境因素 紫外线 表皮细胞的DNA发生改变,诱发机体产生抗DNA抗体;使Ro/SSA抗原由细胞内迁移到细胞表面,与自身抗体结合,促发免疫反应 寒冷、外伤、精神创伤 药物 异烟肼、普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、甲基多巴等可诱发药物性红斑狼疮综合征。 高脂、高热饮食 明显加重自身免疫病小鼠的心血管及肾脏损害 链球菌、EB病毒感染 发病机制 与免疫异常有关 可能是具有遗传素质的个体在各种因素作用下,机体免疫功能紊乱,导致T细胞调节功能障碍,抑制性T细胞功能受损,而B细胞功能亢进,产生多种自身抗体,引起免疫损伤 自身抗体:抗核抗体,其他抗体 Ⅲ型变态反应:血管炎、肾小球肾炎 Ⅱ型变态反应:粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血 Ⅳ型变态反应:淋巴细胞浸润 一 盘状红斑狼疮 DLE 发病率0.4﹪-0.5﹪; 男女之比1:3 多累及20-40岁 慢性病程 预后较好 主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累 好发于头面部,特别是两颊和鼻背,可呈蝶形分布;其次为耳廓、颈外侧、头皮 境界清楚的紫红色丘疹或斑块,表面附有粘着性鳞屑,鳞屑下面角栓 陈旧皮损中央可有萎缩、毛细血管扩张、色素减退 一般无明显自觉症状 黏膜损害:口唇红斑、糜烂、溃疡 耳廓:冻疮样皮损、萎缩 头皮:永久性脱发 经久不愈的黏膜损害可继发鳞癌 日晒可使皮损加重或复发 皮损超出头面部称播散型DLE,多累及手背、前臂、前胸、上背 一般无全身症状,少数患者可有低热、乏力、关节痛等 约5﹪播散型患者可发展为SLE 二 系统性红斑狼疮 早期:关节痛、发热、面部蝶形红斑 贫血、血小板减少、肾炎 1 皮肤粘膜损害 70﹪-80﹪有,可为首发症状 面部蝶形红斑:面颊和鼻梁的蝶形水肿性红斑 光敏感 盘状红斑:5﹪-15﹪ 皮肤血管炎:手足,紫癜样皮损 脱发:弥漫性脱发,狼疮发 雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状 青斑 2 关节肌肉损害 90﹪以上有关节痛,可伴关节红肿,但畸形不多见;少数有缺血性骨坏死,股骨头 常有肌痛,肌无力不明显 3 肾脏损害 (狼疮性肾炎) 75﹪,蛋白尿和/或血尿。后期可出现尿毒症,是SLE主要死因之一 病理分型:正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶节段增殖型、弥漫增殖型、弥漫膜性肾小球肾炎型、进行性肾小球病硬化型 50﹪肾间质和肾小管病变,肾小管酸中毒 4 心血管损害 70﹪ 心包炎最多见,一般为干性纤维性心包炎,也可有少量积液 心肌炎,心电图低电压、T波倒置、P-R间期延长。 少数心内膜炎 50﹪动脉炎、静脉炎,部分周围血管病变 5 呼吸系统损害 50﹪-70﹪ 胸膜炎 常双侧,多干性,有时少量或中等量胸腔积液 间质性肺炎或肺间质纤维化 咳嗽、咳痰、呼吸困难,最终呼吸衰竭 6 神经系统损害 常在急性期或终末期出现 偏头痛,记忆力减退,精神异常,如躁动、幻觉、妄想、强迫观念等,颅内压增高,脑膜炎,脑炎,偏瘫,失语,癫痫样抽搐 脊神经损害、周围神经损害 7 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻;肝肿大、肝功能异常 8 血液系统损害 白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血 9 其他 眼干、口干、淋巴结肿大,眼底改变 三 亚急性皮肤型红斑狼疮 占LE总数的10﹪-15﹪ 较少累及肾和中枢神经系统 严重程度介于DLE及SLE之间 预后相对较好,不易转化成SLE 50﹪符合SLE诊断标准 1 皮疹 环形红斑样,面部 丘疹鳞屑样,曝光部位 2 系统症状 关节痛、低热、肌痛 光敏感 浆膜炎 肾及中枢神经系统极少受损。 * * myszjpwd-myxr-xm