05补体PPT.ppt

;掌握补体的概念， 了解补体系统的基本成份及命名， 掌握补体系统的激活（经典激活途径、旁路激活途径、MBL途径、三条途径的比较）， 掌握补体的生物学活性。;Jules Bordet? (1870-1961), discoverer of complement.1899年;第一节 补体概述;Ab;(一) 补体系统的组成和理化性质;(二) 补体的命名 COMPLEMENT NOMENCLATURE; 第二节 补体激活 Complement Activation;COMPLEMENT PATHWAYS;;MBL associated serine protease;(一)补体活化的经典途径;VH;IgG分子结合抗原前后的构象变化;3. 活化过程;; C1s;;C1s 裂解C 4 C4a、 C4b ; C3 转化酶的形成 C3 Convertase Formation;C3的裂解 （C3a、 C3b）;C5转化酶 （ C4b2a3b ） (Classical Pathway);;补体的激活;;;(二) 旁路激活途径;;2. 活化过程; C3 spontaneous hydrolysis ;;;（C3转化酶）;alternative;(三) MBL 激活途径; ;MBL; C1s;LPS;;COMPLEMENT PATHWAYS;(四) 补体活化的共同末端效应;;;; 电镜下可见，MAC为中空的C9 聚合体，其插入靶细胞的脂质双层膜，形成一个内径为11nm的跨膜通道。该孔道允许可溶性小分子和离子等从胞内逸出，导致胞内渗透压发生改变，致使大量水分子内流，最终导致细胞肿胀并破裂。此外，MAC嵌入靶细胞膜可使致死量钙离子向胞内被动弥散，从而导致不依赖渗透作用的细胞死亡。;;补体攻膜单位 细胞膜表面的C3b5b与C6、C7、C8依次结合形成C5b678复合物。该复合物诱发C9在细胞膜表面共聚，形成膜表面的通道结构MACs，造成胞膜的穿孔损伤。;;裂解;三种途径的比较; 第三节 补体系统的调节 （requlation of the Complement System） 1.控制补体活化的启动； 2.补体活化片段自发性衰变； 3.血浆和细胞膜表面存在多种补体调节蛋白，通过控制级联酶促反应过程中酶活性和MAC组装等发挥调节作用；; 1.C1抑制物（C1-INH） 抑制C1的活化。 2.C4bp 阻止C4b2a（C3转化酶）形成。 3.I 因子 灭活C3b 。 4.H因子 促进C3b灭活，C3转化酶、C5转 化酶不能形成。 其他 补体受体（CR1）补体衰变加速因子（DAF）和膜辅助蛋白（MCP）等。能抑制C3转化酶形成或加快其分解。;多种细胞表面的膜蛋白;三.补体受体(Complement Receptors) （一）补体受体1（CR1）：又称C3b/C4b受体 （二）补体受体2（CR2）:又称C3b受体 （CD21） （三）补体受体3和4（CR3和CR4）又称iC3b 受体 （四）C5a受体和C3a受体 （五）C1q受体;a 链;第四节 补体的生物学意义;1. 溶菌、溶解病毒和细胞毒作用;;C3b; ;3.免疫黏附C3b-C3bR;;4. 炎症介质作用;;调理作用; （二）补体的病理生理学意义 1.抗感染 2.参与免疫损伤 3.参与适应性免疫应答 4.补体与其他酶系统的相互作用;补体与疾病的关系;小 结 1、补体系统：由多种蛋白质分子组成的生物级联反应系统，具有持续紧张、随时可发、精密调控等特点。 补体系统组成：补体固有成分，调控蛋白，补体受体。 2、补体的激活途径：替代途径，MBP途径，经典途径及终末过程 3、补体系统的调节机制：C1INH，I因子、H因子、DAF、同源限制因子等的作用。 4、补体受体：CR1，CR2，CR3/CR4，CR5a。 ; 复习题 名词解释 MBP（MBL），MAC，H因子，I 因子，生物级联反应系统。 问答题 1、补体的概念。 2、补体激活途径，各途