椎管内肿瘤(自).pptVIP

椎 管 内 肿 瘤 概念 椎管内肿瘤(intraspinaltumor) 也称脊髓肿瘤，是指发生于脊髓本身和椎管内与脊髓邻近组织的原发性或转移性肿瘤，发生率仅为颅内肿瘤的1/10。可发生于任何年龄，以20~40岁多见，除脊膜瘤外，男性多于女性。肿瘤发生与胸段者最多，其次在颈，腰段。根据肿瘤与脊髓，脊膜的关系，分为髓外硬脊膜下，硬脊膜外和髓内三大类以髓外硬脊膜下肿瘤最常见，多为良性，约占椎管内肿瘤的65%~70%。 流行病学 　 国内报导占神经系统疾病住院患者的2.5%。与同期脑瘤相比为1:10.7。脊髓肿瘤好发于髓外。可见于脊髓的任何节段和马尾神经，但以胸段最多，约占42～67%，颈段占20～26%。腰骶段和马尾占12～24%。本病可发生于任何年龄，最多见于20～40岁的成人。男女之比约为1.5:1 分类 　 (一) 病理分类 1、 神经鞘瘤（50％） 2、 脊膜瘤（15％） 3、 胶质细胞瘤（星形细胞瘤、室管膜瘤等）（20％） 4、 转移瘤 5、 血管瘤 6、 肉瘤 7、 其它肿瘤（上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、血管母细胞瘤等） 　 (二)按部位分类 ：以脊髓和脊膜为界 1．硬脊膜外肿瘤（15.8~28%） 大多为恶性肿瘤，一部分为转移瘤。少数为神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、和骨瘤等。 2．硬脊膜内脊髓外肿瘤 最多见（51.4~58.6%），良性肿瘤神经鞘瘤和脊膜瘤为主，少数为先天性肿瘤。 3．脊髓内肿瘤 大多为恶性肿瘤（成年人15％，儿童30％）。有星形细胞瘤室管膜瘤、脂肪瘤、先天性肿瘤。 4．哑铃型肿瘤 (7.9~15%) 主要指骑跨于椎管内外肿瘤，包括硬脊膜内外直至椎管外肿瘤。以神经鞘瘤多见；还有脊膜瘤。 临床症状 　　主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。 1．疼痛 为最常见的首发症状。原因有：a.脊神经根或后角细胞受刺激；b.脊髓传导感觉的长束受刺激；c.硬脊膜受压；d.脊髓因体位关系被牵张。临床所见疼痛主要系神经后根或后角神经细胞受损所至。根痛对定位诊断很有帮助。 2．感觉异常 包括感觉不良，如麻木、束带感、蚁行感、冷热感或针刺感；感觉错乱，如把冷误为热，把抚摸误为刺痛。脊髓感觉纤维损害可出现对侧感觉丧失，脊髓内感觉分布有躯体特定区颈段最内，胸腰段依次向外。髓内肿瘤：感觉障碍从上到下；髓外肿瘤：感觉障碍从下到上。脊髓完全损害，肿瘤平面以下感觉完全消失，其最高界限往往相当于肿瘤的下界。通过感觉平面对定位诊断不精确。 3．运动障碍 表现为无力和瘫痪，伴有肌肉松弛、强硬、肌萎缩、肌张力和腱反射异常等。在肿瘤平面，因神经前根和前角直接受损，同侧支配区肌群下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫痪），尤以颈膨大和腰膨大更为明显；在肿瘤平面以下，由于锥体束受损而出现上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）；圆锥和马尾部的肿瘤因为是压迫神经根，故表现为下运动神经元瘫痪。 4．反射异常 下运动神经元瘫痪，表现为反射减弱或消失；上运动神经元瘫痪，表现为深反射亢进，浅反射消失，同时出现病理反射。 5．植物神经功能障碍 最常见的膀胱和直肠功能障碍（大便秘结或失禁）。出汉异常。高位的可发生瞳孔改变（缩小），是由于胸2节段以上损及睫状脊髓中枢而产生Horner综合征所至。 6．其它表现 ①脊髓蛛网膜下腔出血：以室管膜瘤最多（64％），其次为神经鞘瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等。出血原因主要为肿瘤坏死，亦可因肿瘤压迫造成脊髓表面血管迂曲扩张而破裂，易误诊为脊髓血管畸形所引起的出血；②合并颅内压增高：约为脊髓肿瘤的30％，其中以室管膜瘤和星形细胞瘤多见。其原因是肿瘤产生大分子量蛋白质，使脑脊液蛋白明显升高，脑脊液吸收障碍。也可以是脑脊液分泌过多或肿瘤梗阻下方脑脊液不能参与正常循环，在加之肿瘤压迫血管而渗出增加等。 病程三个阶段： 　1、神经根刺激期： 轻微的感觉异常或疼痛。 　2、脊髓受压期：肿瘤所在阶段以下的肌力及感觉减退，腱反射亢进，锥体束征阳性。 　3、脊髓瘫痪期：肿瘤阶段以下完全性瘫痪，运动功能消失，各种感觉缺失及括约肌障碍。 诊断 　1、主要根据病史 　2、体征 　3、辅助检查CT/ MRI 　4、MRI：髓内肿瘤病变段脊髓不规则增粗，增粗段与正常段之间分解不清，可伴有囊变或空洞形成，多数可见