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(精选)【医学课件课件】维生素D缺乏性佝偻病教学课件.ppt

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* * 维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetany of VitD deficiency 一、教学目的 在熟悉本病的病因及发病机制的 基础上,掌握其临床表现及诊断、治 疗。 二、教学要求 1、了解本病的鉴别诊断。 2、掌握其临床表现及诊断和治疗。 3、熟悉其病因和发病机制。 案例分析 患者,女,出生后3.5个月,主因反复抽搐1周入院。第一胎第一产,足月顺产,出生体重3.5kg,生后母乳喂养,至今未添加辅食。近1周反复发作四肢抽动,两眼上翻,每次历时数秒钟至数10秒钟,1日数次,可自行缓解,无发热,不吐,近1周大便稀,5-6次/日。否认有外伤史。未补充过鱼肝油及钙剂,很少晒太阳。体检:体重6.5kg,前囟2.0cm*2.0cm,轻度枕秃,面神经征阳性,神经系统未查及阳性体征。 病因和发病机制 维生素D缺乏致血中钙离子降低,而出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状。好发年龄小于6个月 低血钙不能恢复: 总钙<1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl) 或离子钙<1.0mmol/L(4mg/dl)时, 神经肌肉兴奋性增高发生手足搐搦症。 维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制 维生素D 缺乏 肠道钙、磷吸收减少 血钙降低 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 甲状旁腺 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正 常 低血磷 骨重吸收增加 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 手足搐搦 影响血清钙离子浓度的因素 1、血H+浓度 2、血浆蛋白浓度 3、血磷浓度 临床表现 多见于<6个月的婴儿, 主要表现为手足搐搦、喉痉挛和惊厥: (一)隐匿型: 没有典型发作,体检刺激神经肌肉可以引出: 1、面神经征(Chvostek):叩击颧弓与口角间的面颊部,若眼睑和口角抽动为阳性,新生儿可呈假阳性; 2、腓反射:叩击膝下外侧腓神经处,足向外侧收缩为阳性; 3、陶瑟征(Trousseau):以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内手出现痉挛为阳性。 临床表现 (二)典型发作: 血清钙1.75mmol/L时出现 1、惊厥 :最常见 表现:全身发作,面部抽动容易看见,持续 数秒至数分钟,一般无热。 2、手足搐搦: 见于较大婴儿和幼儿。 3、喉痉挛: 主要发生在婴儿,严重者可以致死。 4、原发性甲状旁腺功能减退症 惊厥或手足搐搦,数日或数周一次, 血磷3.2mmol/L(10mg/dl), 血钙1.75mmol/L(7mg/dl), ALP正常或稍低, 头颅X线照片可见见基底节钙化灶。 *

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