(精选)重症肌无力教学课件.pptVIP

㈠、确定是否重症肌无力 1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（Jolly‘s试验） 3.胆碱酯酶抑制剂（ChEI）药物试验 4.AchR抗体浓度测定 诊断： 71%的SNMG患者中存在肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSKAb)女性较多，常急性或亚急性起病，均有构音障碍，常有肌无力危象，对胆碱酯酶抑制剂的反应存在差异，对血浆置换效果明显。 鉴别诊断 Lamber-Eaton 综合征 为一组自身免疫病，自身抗体的靶器官为突触前膜的钙离子通道和Ach囊泡释放区。50岁以上发病，伴发癌肿，下肢重于上肢。重复电刺激反可使动作电位升高。 其他： 与GBS、MND、多发性肌炎、多组颅神经麻痹、进行性肌营养不良等相鉴别。 药 物 治 疗 大剂量糖皮质激素 抗胆碱酯酶药物 大剂量免疫球蛋白 免疫抑制剂 血浆置换 治疗 抗胆硷酯酶药：对症治疗，抑制胆硷酯酶的活性，阻止Ach水解，延长其作用时间。 肾上腺皮质激素：抑制AchR抗体合成。最重要最危险的是早期一过性加重的肌无力，严重者发生呼吸肌麻痹。多于1-17天（1.9天）开始，持续1-20天（4.2）天. 免疫抑制剂： 血浆置换法：可降低AchR抗体而达到治疗作用，起效迅速但维持时间短。6-10天复发，易继发感染、低血压、低蛋白血症及因抗体排空反馈致抗体合成过度而使病情加重。 抗胆碱酯酶药物 目