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房间隔缺损 首都儿科研究所附属儿童医院 心外科 袁峰 胚胎学基础 1 基本概念 2 分类 3 病理生理 4 临床表现 5 治疗 6 一、胚胎学基础 第一房间隔和原发孔的形成 第二房间隔和卵圆窝的形成 继发孔的形成 二、基本概念 房间隔缺损（ASD）可发生在房间隔的任何部位，约占CHD的10-15%，可合并其它畸形 体外循环下外科手术成功矫治的第一种CHD 介入封堵术成功矫治的第一种心内畸形 少部分自然闭合，多在1岁以内 20－30岁后出现肺动脉高压、房性心律失常、心衰等 三、分类 原发孔ASD 继发孔ASD 卵圆孔未闭无血流动力学意义 静脉窦型ASD 易合并部分肺静脉异位引流，分上腔静脉型 和下腔静脉型 冠状窦型ASD 依据胚胎和解剖学 中央型: 76% 下腔型: 12% 上腔型:3.5% 混合型: 8.5% 继发孔ASD (错误) 四、病理生理 左→右的分流程度取决于缺损大小、心室的相对顺应性和体、肺循环血管阻力 右心室舒张期容量负荷过重，肺动脉扩张，左房增大 晚期出现肺动脉高压、右心衰竭、甚至艾森曼格氏综合征 肺血增多 右房、右室增大 肺动脉突出，主动脉影缩小 胸片 二维及M型超声：右心房、右心室内径增大, 多切面显示房间隔回声中断 彩色多谱勒：左向右红色穿隔血流， 或右向左蓝色穿隔血流 超声心动图 六、治疗 治疗原则 有症状者尽早手术 无症状者学龄前择期介入或手术 治疗方式 传统手术 直接缝合、补片修补 介入封堵 蚌型伞、蘑菇伞等
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