黑斑息肉综合征概要.pptVIP

黑斑息肉综合症的健康教育 消一 张允 主要内容 疾病相关知识介绍：定义、特性和鉴别诊断。 主要治疗 健康教育 一、定义 　黑斑息肉综合征(Peutz-Jeughers sydrome, PJS)是以黏膜、皮肤色素沉着伴胃肠道多 发息肉为特征的常染色体多基因显性遗传病。其与STKII/LKB1 基因突变有关 ，是一种少见的家族性疾病。病理上多为错构瘤，少数为腺瘤性息肉。 [1]赵培伟[1],周诗琼[2],乐鑫[1]等.黑斑息肉综合征临床特点及基因检测.中国实用儿科杂志,2013,28(1);52-54 [2]曹强坚[1].黑斑息肉综合征临床诊治进展.现代生物医学进展,2011,11(11);2190-2193 二、黑斑息肉病特性 1 家族遗传性 2 色素沉着 3 胃肠道息肉 (一) 家族遗传性 (二)色素沉着 常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色素沉着,表现为棕色或黑褐色的类圆形斑点,直径1～5mm ,皮肤粘膜的色素斑常于出生时即有或幼儿期出现,以后渐多。口唇和颊部粘膜的黑色素斑自出现后永不消退。 色素沉着 足掌侧色素沉着 (三)胃肠道息肉 息肉可发生在胃肠道的任何部位，但以结-直肠多见，其次为胃，再其次为小肠。临床症状多与小