(精编)【医学教学课件】补体与疾病教学课件.pptVIP

补体与疾病;;  C1抑制缺陷：局部性皮肤和黏膜水肿 ② I因子缺陷：引起严重的反复细菌感染;脑膜炎奈瑟菌电镜图; ;;系统性红斑狼疮( SLE) 是由于免疫反应超过一定程度而引发的病变，是累及全身多个系 统的自身免疫性疾病。红斑狼疮是一种自身免疫性的炎症性结缔组 织病，归结于风湿病学中，又是六种经典胶原病之一。 在血液中可以检测出多种高滴度自身抗体，并且出现相应身体组 织（靶器官）受侵害后的有关症状，病变组织中有大量的淋巴细胞 和浆细胞浸润，应用皮质类固醇及免疫抑制药物有疗效，所以应将 红斑狼疮归类为自身免疫性疾病。然而在风湿病的范畴中，包括了 多种侵犯肌肉、关节、韧带、滑囊、内脏及其它结缔组织成份的疾 病，它可为原发性局限于肌肉骨骼的疾病，也可以是具有多系统受 累的全身性疾病。（如典型的胶原病）;病理现象：;; ; C1q是补体C1的一个亚基,补体C1q可以与免疫球蛋白的Fc 段结合启动补体的经典激活途径，也可以与免疫细胞表面的C1q受体及针对C1q的自身抗体(C1qAb)结合 。 近年关于C1q与SLE相关性的研究表明，有些SLE患者体内存在着血清补体C1q的缺陷和C1qAb的异常，血清中补体C1q的缺陷及C1qAb与SLE,尤其是狼疮肾炎的发病、病情活动及病理类型转化之间存在明显的相关性;;;Thank you