自身免疫性肝的诊断和治疗指南.doc

美国肝病学会实践指南 自身免疫性肝炎的诊断和治疗 前言 本指南由许多数据资料支持，适合自身免疫性肝炎患者的诊断和治疗。数据资料来自（1）正式评定和分析全世界图书馆出版的关于自身免疫性肝炎的914篇文献（在Mediline上搜索1966－2002年的文献，搜索词为自身免疫性肝炎）；（2）国际自身免疫性肝研究小组AASLD）专门召开的自身免疫性肝炎专题研讨会的更新的观念；（4）从事自身免疫性肝炎疾病的临床专家和实验室研究者的40年综合经验。与“护理标准”几乎在任何情况下都是固定的条例相反，本指南希望内科医生灵活掌握使用。这些指南意见已经更新，模式与美国肝病学会关于实践指南的更新与使用的原则一致。 特殊的推荐意见基于相关的出版信息。为了使推荐意见标准化，美国肝病学会临床实践指导委员会I－IV来决定推荐意见的基础证据的质量。分类如下：Ⅰ级Ⅱ：受人尊敬的权威的观点，描述性流行病学研究或非随机临床试验、群体试验或病例对照研究或设计良好的荟萃分析Ⅲ：证据来自临床经验、记述性研究或专家委员会报告Ⅳ：无相关证据(1-抗胰蛋白酶缺乏、遗传性血素沉着病），感染（甲、乙、丙肝病毒感染）和药物（米诺环素呋喃妥因呋喃坦啶异烟肼丙基硫氧嘧啶a-甲基多巴肼(-球蛋白水平不能预示损伤的病理形式或肝硬化的有或无。病理变化，如：发育不良性或破坏性胆管炎，可能提示AIH和原发性硬化性胆管炎、AIH和原发性胆汁性肝硬化或自身免疫性胆管炎等不同综合症，脂肪变性或铁过载的结果可能建议别的诊断：如非酒精性脂肪性肝病、Wilson病、慢性丙肝、药物中毒或遗传性血素沉着病。自身抗体也必须出现，AIH的常规血清标志有抗核抗体（ANA）、平滑肌抗体（SMA）、抗肝/肾微粒体抗体1型（抗LKM-1）。 自身免疫性肝炎（AIH）的诊断标准已被国际小组明确定义和更新（见表1），AIH的确诊与可能诊断之间的差异主要与血清(-球蛋白或IgG浓度、血清ANA、SMA或抗LKM-1抗体滴度、嗜酒、药物或感染等肝损害因素有关，诊断慢性没有时间要求。胆汁性临床、实验室和组织改变能排除诊断。如果缺少其它常规自身抗体，但出现抗去唾液酸糖蛋白受体抗体(抗-ASGP-R)抗-肝脏胞质抗原-1（抗-1）SLA/LP）、肌动蛋白（抗肌动蛋白）和/或核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（），(1-抗胰蛋白酶表型正常 血清铜蓝蛋白、铁和铁蛋白浓度正常 血清(1-抗胰蛋白酶表型缺少 非特异性血清铜、铜蓝蛋白、铁和铁蛋白浓度正常 无活动性病毒感染 无现症感染甲、乙、丙型肝炎病毒的标准物 无现症感染甲、乙、丙型肝炎病毒的标准物 无中毒性或酒精性肝损伤 饮酒量25 g/d，近期未应用肝损害药物 饮酒量50 g/d，近期未应用肝损害药物 实验室检查特点 血清转氨酶显著升高， 血清球蛋白、(-球蛋白或IgG水平≥正常上限的1.5倍 血清转氨酶显著升高， 任何程度的高(-球蛋白血症 自身抗体 ANA、SMA或抗LKM-1≥1:80（成人）或抗LKM-1≥1:20（儿童）， AMA阴性 ANA、SMA或抗LKM-1≥1:40（成人）或其它自身抗体★阳性 病理学改变 界板性肝炎， 无胆管损坏、肉芽肿或提示其它疾病的病变 界板性肝炎， 无胆管损坏、肉芽肿或提示其它疾病的病变 注：AMA：抗线粒体抗体，★：包括核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（）SLA），抗-肝脏胞质抗原-1（抗-1）抗去唾液酸糖蛋白受体抗体(抗-ASGP-R)(-球蛋白水平正常），避免了孤立的不一致特征（破坏性胆管炎）所带来的误差。典型的AIH在用糖皮质激素治疗期间缓解，停药后经常复发。这些治疗后应答的特征也被包括在积分系统内，治疗前的积分可通过治疗后的应答情况而升高或降低，不影响治疗的矛盾的结果也不更改诊断。糖皮质激素治疗前的确诊积分需要15分，而治疗后的确诊积分需要17分（见表2）。 表2 AIH诊断积分系统 参数 特征 计分 性别 女性 +2 ALK：AST（或ALT0的比值 3 1.5 -2 +2 血清(-球蛋白(或IgG):正常值上限的比值 2.0 1.5-2.0 1.0-1.5 1.0 +3 +2 +1 0 ANA、SMA或LKM-1抗体滴度 1:80 1:80 1:40 1:40 +3 +2 +1 0 AMA 阳性 -4 活动性病毒感染标志物 阳性 阴性 -3 +3 应用肝损害药物 是 否 -4 +1 饮酒 25g/d 60g/d +2 -2 伴随其它免疫疾病 任何免疫性非肝脏疾病 +2 其它自身抗体阳性 抗SLA/LP、actin、LC-1 pANCA★ +2 肝脏组织学检查 界板性肝炎 淋巴浆细胞浸润 玫瑰花结样改变 无上述表现 胆管改变☆ 非特征性改变◆ +3 +1 +1 -5 -3 -3