出血性疾病-ITP-2017-6-4庆云教材课程.pptVIP

出血性疾病诊断：症状与体征 凝血因子异常 纤溶异常 循环抗凝物 出血点 罕见 罕见 罕见 紫癜 少见 少见 少见 大片瘀斑 少见 常见 少见 血肿 多见 多见 常见 关节出血 常见 罕见 少见 内脏出血 多见 多见 少见 月经过多 少见 多见 多见 外伤、手术后出血 常见 常见 常见 瘀斑 皮下血肿 腹部皮下巨大血肿（假瘤） 关节血肿 出血性疾病诊断：症状与体征 纤溶异常 循环抗凝物 出血点 罕见 罕见 紫癜 少见 少见 大片瘀斑 常见 少见 血肿 多见 常见 关节出血 罕见 少见 内脏出血 多见 少见 月经过多 多见 多见 外伤、手术后出血 常见 常见 皮肤大片淤斑 出血性疾病诊断：实验室检查 反映血管壁功能的试验 常规试验 意义 毛细血管脆性试验 血管脆性、通透性 出血时间(测定器法) 血管收缩，内皮与血小板相互作用 毛细血管镜 毛细血管襻形态、数量、结 构， 血流状态 各种内窥镜 局部血管及血流状态 病理活检 血管及周围组织的结构 出血性疾病诊断：实验室检查 反映血管壁功能的试验 常规试验 意义 毛细血管脆性试验 血管脆性、通透性 出血时间(测定器法) 血管收缩，内皮与血小板相互作用 毛细血管镜 毛细血管襻形态、数量、结 构， 血流状态 各种内窥镜 局部血管及血流状态 病理活检 血管及周围组织的结构 出血时间测定器 (Surgicutt@) 出血性疾病诊断：实验室检查 反映血小板数量及功能的试验 常规试验 意义 血小板计数 血小板数量 出血时间(测定器法) 血小板数量和功能 血涂片 血小板数量估测、血小板形态 骨髓涂片 血小板生成 血小板粘附 粘附功能 血小板聚集 聚集功能（ADP、肾上腺素、胶原、花生四烯酸、瑞斯托霉素） 出血性疾病诊断：实验室检查 反映凝血功能的试验 常规试验 意义 活化的部分凝血时间(APTT) 内源性凝血途径 凝血酶原时间(PT) 外源性凝血途径 凝血酶时间(TT) 纤维蛋白原含量和功能 纤维蛋白原 纤维蛋白原含量和功能 其它凝血因子抗原和活性 相应凝血因子含量和功能 出血性疾病诊断：实验室检查 反映纤维蛋白溶解的试验 常规试验 意义 纤维蛋白(原) 降解产物(FDP) 间接反映纤溶酶的活性 D-二聚体 交联纤维蛋白的降解产物，间接反映纤溶酶和凝血酶的活性 纤溶酶活性 纤溶酶活化程度 诊断步骤 确定是否出血性疾病 初步临床分类 确定诊断 回顾病例1特点：年轻女性，自发皮肤出血表现，无家族史，化验血小板降低，凝血功能正常。 回顾病例2特点：中年男性，起病急骤，接触病死猪为诱因，感染中毒性休克表现，出血表现，化验血小板降低，PT、APTT、TT均延长，Fbg降低。 自发出血 出血性疾病 血管壁 血小板 凝血/抗凝/纤溶 复合机制 根据出凝血功能筛查试验的结果初步分析原因（分类） BPC ? APTT ? PT ? TT ? Fig ? 血小板 功能异常 / 血管异常 / FXIII缺陷 BPC ? / ? APTT ? PT ? TT ? Fig ? 血小板 数量异常/ 血小板功能异常 内源性 凝血途径异常 （血友病、 肝素抗凝、 内凝血途径的因子抑制物等） BPC ? APTT ? PT ? TT ? Fig ? 外源性 凝血途径异常 (肝脏疾病早期、维生素K缺乏、口服抗凝、FVII缺陷等) BPC ? APTT ? PT ? TT ? Fig ? 共同通路 凝血途径异常（FX缺陷、FV缺陷、抗凝物质等） BPC ? APTT ? PT ? TT ?/ ? Fig ? 复合因素：DIC、严重肝脏疾病等 BPC ? APTT ? PT ? TT ? Fig ? 缩写 BPC 血小板 APTT 活化的部分凝血活酶 PT 凝血酶原时间 TT 凝血酶时间 Fig 纤维蛋白原 符号 ? 正常 ? 升高或延长 ? 降低或减少 有出血表现 纤维蛋白原缺陷、原发纤溶等 BPC ? APTT ?/ ? PT ?/ ? TT ? Fig ?