出血性疾病-课件教材课程.pptVIP

出血性疾病分类 （一）、血管壁异常 1、先天性或遗传性：遗传性出血性 毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。 2、获得性:过敏性紫癜、败血症、药 物性紫癜、结缔组织病、动脉硬化等 （二）、血小板异常 1、血小板数量异常 血小板减少： ①生成减少：AA、白血病、放化疗后BM受抑； ②破坏过多：ITP； ③消耗过度：DIC、TTP ④分布异常：脾功能亢进 血小板增多：如原发性出血性血小板增多症、 脾切除术后。 2、血小板质量异常 ①遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征。 ②获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症引起。 （三）、凝血异常 先天性或遗传性：如血友病A或B。 获得性：肝病、VitK缺乏、尿毒症 （四）、抗凝及纤维蛋白溶解异常 如肝素过量、敌鼠钠中毒、蛇咬伤、 溶栓药物过量等。 （五）、复合止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病 VWD 获得性：弥散性血管内凝血DIC 五、诊断 （一）、病史 1.出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详细情况。 2.出血诱因:自发性、手术创伤、药物。 3.基础疾病：肝病、肾病、消化系统 疾病、糖尿病、感染等。 4.家族史:父系、母系及近亲家族成员 5.饮食、营养状况等。 （二）、体格检查 1、出血范围、部位、渗血及是否分布对称； 2、是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团； 3、注意心率、呼吸、血压、末梢循环情况等。 常见出血性疾病的临床鉴别 血小板及血管性疾病 凝血性疾病 瘀点瘀斑 多见（小，分散） 罕见（大，片状） 内脏出血 较少 较多见 肌肉出血 少见 多见 关节腔出血 罕见 多见（血友病） 出血诱因 自发性较多 外伤较多 性别 女性较多 男性较多（血友病） 家族史 少有 多有 疾病过程 短暂，可反复发作 遗传性者常为终身性 （三）、实验室检查 1、筛选实验： ①出血时间（BT） ②毛细 血管脆性试验 ③血小板计数 ④血块收缩试验 ⑤凝血时间（CT） ⑥部分激活的凝血活酶时间(APTT)或白陶土部分激活的凝血活酶时间(KPTT) ⑦凝血酶原时间(PT) ⑧凝血酶原消耗时间(PCT) ⑧凝血酶时间(TT) 2、确诊试验 1、血管异常：毛细血管镜，血vWF，内皮素-1及TM测定 2、血小板异常：血小板形态，平均体积，血小板粘附、聚集功能，PF3、PAIg、TXB2 3、凝血异常： ①凝血第一阶段：因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅴ及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验。 ②凝血第二阶段：凝血酶原相关检查 ③凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿）纤维蛋白肽A（FPD）测定，因子ⅫI抗原及活性测定。 4、抗凝异常 ① AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶抗凝血酶复合物（TAT） ②PC及相关因子 ③因子Ⅷ:C抗体 ④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子。 6、特殊试验： 5、纤溶异常 ①鱼精蛋白副凝（3P）试验 ②血、 尿FDP测定； ③D-二聚体（D-dimer）测定； ④纤溶酶原 ⑤t-PA测定 六、治疗(Treatment) （一）病因防治： 控制基础病 、避免应用引起出血药物，如抗血小板聚集剂。 （二）止血治疗： 血管异常 安络血、维生素C、维生素P 及糖皮质激素 血小板异常 氨肽素、血美安、止血敏 激素、输注血小板 凝血异常 维生素K、冷沉淀、纤维蛋白 原、凝血酶原复合物、因子Ⅷ 抗纤溶药物 止血环酸、止血芳酸 其他 1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP) 局部止血药物 凝血酶、立止血、明胶海绵 血浆置换 手术治疗 小结 1、概念 2、