扩张型心肌病讲课 医学PPT课件.ppt

预后 扩张型心肌病的病程长短不一，发展较快者于1～2 年死亡，较慢者可存活达20 年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。预后较差，病死率较高。 预防 1.纠正病因及诱因 如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。 2.注意休息 休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。 3.宣传教育和照顾 充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况。有充血性心力衰竭时，除了合理限制活动外，还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准，一般控制食盐在5g/d 以下，病情严重者控制在1g/d 以下。要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况，定期调整治疗方案。据报道，有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。 2.心律失常 　可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。 3.栓塞 　　可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。 4.胸痛 　　虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。 体征 (1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。 (2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。 (3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。 (4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。 (5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。 交替脉是指脉律正常而脉搏强弱交替出现的一种病理现象，以坐位时明显。与心室的收缩力强弱交替有关往往提示左心功能不全。交替脉的发生与左室收缩力强弱交替有关提示心肌损伤与衰竭，是隐性心力衰竭的有力证据。其产生机理有两种看法有人提出弱搏系因参加心室收缩的心肌纤维减少所致，此时部分心脏处于相对不应期，在下次心搏时全部心肌纤维发生收缩，故产生强脉。另有人提出心室舒张程度不等的解释认为心脏充盈血容量较多时则其搏动增强，反之则弱，强弱交替时则呈交替脉。 辅助检查 1.扩张型原发性心肌病心电图表现 a.心律失常 b.第一度房室传导阻滞 c.非特异性ST-T异常Q波 d.室性早博 e.心房肥大 f.左束支后分支阻滞 2.Ｘ线检查：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征，有时伴胸腔积液。 心胸比??心胸比例指在X线片上心脏横径（左右心缘至体中线的最大距离之和）与胸廓横径（通过右膈顶水平胸廓内径）的比例。成年人及年长儿正常心胸比例不大于0.5。大于0.5通常认为心脏影扩大，多与心脏增大有关。婴幼儿应小于0.55。 3.超声心动图： 常示以下几项特点：“一大”：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期抹内径50~55mm；“二薄”：室壁、室间隔变薄，7~11mm；“三弱”：室壁、室间隔运动普遍性减弱；“四小”：瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心腔内附壁血栓。 4.核素显影： 核素心血池显像可见心脏扩大，室壁运动普遍性减弱，整体射血分数及各阶段局部射血分数均下降，心肌灌注显像则见多节段性花斑状改变或节段性减低；心肌代谢显像极少有代谢缺损，多数表现为代谢不均匀，灌注／代谢异常的心肌节段匹配者占多数。 ５.磁共振成像（ＭＲＩ）：可见受累心脏扩大，相应心房心室收缩功能减弱。另磁共振光谱分析（ＭＲＳ）可测定心肌代谢功能障碍。 ６.电子束ＣＴ：能准确的测量心脏经线，对心功能进行定量分析，观察室间隔和室壁运动情况，并可进行冠状动脉平扫以鉴别缺血性心肌病。 ７.心导管和血管造影检查：左心室舒张末压、左房压及肺毛细血管契压升高，心排量和每搏量减少，射血分数减低。左室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。冠脉造影常正常。 ８.心内膜心肌活检：缺乏特异性。近年来在