腹膜后巨大肿瘤合并主动脉夹层的诊治过程.ppt

腹膜后巨大肿瘤合并主动脉夹层的诊治过程 黄庆兴 山西省肿瘤医院 普外一科 临床资料 患者女性、41岁，无高血压病史，身高175cm 主诉：发现后腹膜肿物18月 患者2008年7月在外院因上腹部不适行CT检查，发现后腹膜肿瘤、主动脉夹层。因害怕手术风险大，一直未手术治疗。现因腹胀、活动困难而再次入院要求手术治疗。 先看看2008年7月CT 先看看2008年7月CT 先看看2008年7月CT 先看看2008年7月CT 2008年7月CT 2008年7月CT 分析一 1、从这些片子可看出一些什么信息呢？ 片子仅平扫，未增强，左胸腔有少量积液，左侧腹膜后有一低密度肿物，大小约8*10cm，与周围组织分界清，将左肾、脾脏、胰体尾及脾血管推向右前方，并沿左肾边缘向前方延伸，CT值未知。 2、胸、腹主动脉夹层能看出来吗？看不清没关系，有心血管彩超支持。 3、肿瘤的来源、性质？ 肾脏或肾外脂肪囊、胰腺，后腹膜间叶组织？囊肿、血肿、脂肪瘤，畸胎瘤？良性还是恶性？与胸、腹主动脉夹层是否有关？ 分析二 腹膜后肿瘤（Retroperitoneal?tumor）主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。可分良性和恶性两种类型。 2/3为恶性肿瘤。 ??1.良性肿瘤：脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。 ??2.恶性肿瘤：淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。 2010年3月15日体检结果 2010年3月15日CT 2010年3月15日CT 2010年3月15日CT 2010年3月15日CT 2010年3月15日CT 2010年3月15日CT 2010年3月15日CT 2010年3月15日CT 2010年3月15日CT 2010年3月15日CT 2010年3月15日CT 看看CT报告 肿瘤标记物检测结果 看看彩超报告 看看心脏彩超 再来一张 看看胸片 补充病史 患者2008年7月始发病时有胸前部及后背疼痛不适病史，呈钝痛。 肿瘤标记物全为阴性 心脏彩超及CT都提示主动脉夹层 分析三 结合两次CT检查及彩超结果，主动脉夹层诊断成立。 让我们来了解一下主动脉夹层： 定义：血流将主动脉内膜和中膜撕裂，并进入动脉壁，进一步撕裂动脉壁，使一部分血液在主动脉腔外流动，称主动脉夹层动脉瘤。 病因：高血压、动脉粥样硬化；Marfan综合症；感染、损伤等。 临床表现：男性为主；很多病人小于50岁；突发剧烈、放射性、广泛的胸痛、背痛、上腹痛；慢性期缺乏明确症状。 治疗原则：防治动脉内膜裂口继续扩大；闭合内膜裂口；消除破裂的可能性；恢复下肢和内脏的血液供应。 分析四 我院CT报告为：腹膜后病变，脂肪肉瘤可能，左侧附件囊肿，CT值约16～37Hu，局部-30 Hu。 有关脂肪肉瘤的一些资料： 脂肪肉瘤是最常见的腹膜后肿瘤，由于脂肪细胞的间变与纤维性和黏液性组织混合存在，有不同的组织亚型，故CT可分为实体型、混合型和假囊肿型。实体型很少或无脂肪组织，CT值偏大，20 HU；混合型以纤维组织和脂肪组织混合存在，有灶性肿瘤密度投影，CT值-20～-40 HU，密度不均匀，略高于正常脂肪肿瘤。 分析五 因此患者有主动脉夹层，手术风险大，请血管外科专家会诊：考虑主动脉夹层并腹膜后血肿，建议不要手术治疗，或先治疗主动脉夹层。且提示主动脉夹层为一先天性疾病。 莫非患者为Marfan综合症！？ Marfan综合症：与胶原代谢缺陷有关，并伴有躯体多种畸形，如蜘蛛细长指（趾）、胸廓畸形和晶状体半脱位等 患者无主动脉夹层家族史。 患者的脚（蜘蛛细长指（趾）） 患者的手和脚(蜘蛛细长指（趾）) 看看胸廓 了解一下腹膜后血肿 腹膜后血肿：新鲜血肿CT值可达70～80HU，较实质密度高，伤后48 h内血肿CT值常在35～55 Hu之间，合并血凝块时可达60 Hu，随时间延长CT值逐渐下降。 而腹水CT值常小于30 Hu. 再次彩超并穿刺 我们考虑腹膜后肉瘤、而血管专家考虑腹膜后血肿，如为血肿，当然放弃治疗（经济原因）；看着患者痛苦的表情和期待的眼神，决定再次彩超并穿刺。 结果如下： 穿刺液 分析六 穿刺为淡黄色的液体结合我院彩超报告结果：难道为卵巢囊肿？但怎么在腹膜后，并将肾、脾等推向前方？ 术前诊断 主动脉夹层（Marfan综合症！？） 腹膜后肿瘤性质待定？？？？！！！！！ 期待手术结果 术中图片 术中图片 术中图片 术中图片 肿瘤位于后腹膜，将乙状结肠、降结肠及其系膜推向前方，包裹左肾及其血管，呈囊实性，囊液澄清，呈淡黄色，完整切除肿物，重15kg，切开实性部分呈鱼肉状，考虑后腹膜肉瘤可能，来