布-加氏综合征研究报告.ppt

* Budd-Chiari综合征 南华大学附属南华医院介入中心 第一节 肝静脉及下腔静脉相关解剖 肝脏的血管包括入肝血管和出肝血管，入肝血 管包括肝固有动脉和门静脉，出肝血管主要是 肝静脉系；肝左、中、右静脉注入下腔静脉， 此处为第二肝门；出肝静脉可以分为上、下两 组，上组肝静脉即通常所讲的肝左、中、右静 脉；下组肝静脉的主干称为副肝静脉，临床上 称此处为第三肝门。 肝静脉及下腔静脉相关解剖 下腔静脉是人体最大的静脉，下腔静脉右心房段，即肝上段与肝后段交界处，是下腔静脉膜性阻塞的好发部位。下腔静脉进入右心房的过程中存在着一定角度，即向左向前弯曲，此角度为135°－160°。 第二节 临床概述 一、发病与病因 1845年，Budd最早描述肝静脉血栓形成而 造成的肝肿大、腹水等临床症状；1899年，Chiari称之为闭塞性静脉内膜炎。 1.肝静脉阻塞及原因 主要由摄入肝细胞毒素所造成。 2.大肝静脉阻塞及病因 骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤等。 二、病理改变与临床表现 BCS的主要病理改变为发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。其肝脏的病理改变为中央静脉及肝窦淤血、扩张、出血和肝细胞坏死，肝纤维化，硬化等。临床上主要表现为双下肢水肿，静脉曲张，伴小腿色素沉着、溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 三、影像学诊断与实验室检查 超声是诊断BCS的首选方法，但其对下腔 静脉膜性病变及肝外侧支循环情况显示欠佳，血管造影是诊断BCS的“金标准”。肝活 检可明确肝淤血、肝纤维化或肝硬化改变， 对于BCS 的确诊有一定意义。 影像学诊断与实验室检查 1、下腔静脉膜性阻塞 影像学诊断与实验室检查 2、下腔静脉节段性狭窄或闭塞 影像学诊断与实验室检查 3、肝静脉闭塞 四 临床分型 徐克分型 Ⅰ型：单纯肝静脉病变（肝静脉狭窄或完全 闭塞，下腔静脉未累及）。包括：Ⅰa肝静脉 局限性病变；Ⅰb肝静脉弥漫性病变。 Ⅱ型：下腔静脉膜性病变（狭窄或闭塞，长 度＜1cm）。包括Ⅱa伴有开放的肝静脉；Ⅱb 不伴有肝静脉开放。 临床分型 Ⅲ型：下腔静脉膜性病变（伴病变远心端腔 内血栓形成）。包括：Ⅲa伴有开放的肝静脉；Ⅲb不伴有肝静脉开放。 Ⅳ型：下腔静脉节段性病变（狭窄或闭塞，长度＞1cm）。包括：Ⅳa伴有开放的肝静脉；Ⅳb不伴有肝静脉开放。 五、相关治疗 传统的治疗方法有：内科保守治疗如利尿、 抗凝、容栓等方法，国外报道，两年生存率 为50％；外科治疗损伤性大、并发症多、术 后死亡率高（20％－40％）和复发率高。目 前，国内外医学界公认介入治疗为BCS的首选 方法，与其相关的治疗包括以下几种： 相关治疗 1、经皮激光血管成形术 2、经皮腔内血管旋切术 3、外科性介入治疗 第3节 下腔静脉阻塞的支架治疗 一、适应证与禁忌症 目前为止，几乎所有类型的BCS均可作为 介入治疗的适应证，而无绝对禁忌症。 1、PTA的适应证与禁忌症 ⑴ 适应症：①多数下腔静脉膜性病变； ②部分下腔静脉局限性节段性病变；③拟行 ES治疗的BCS；④再狭窄或再闭塞；⑤肝移 植术后下腔静脉狭窄。 适应证与禁忌症 ⑵禁忌症：腔静脉内存在游离血栓者， 是PTA的相对禁忌症。 2、ES置入术的适应证与禁忌症 ⑴适应证：主要适应于PTA疗效不满意 和PTA后再狭窄或再闭塞者；特别是下腔静 脉节段性闭塞及下腔静脉膜性闭塞合并腔内 血栓形成者。 *