八、泌尿﹑男生殖系先天性畸形.pptVIP

泌尿﹑男生殖系先天性畸形 附属医院 泌尿外科 苗文隆 治疗 本病肾功能常无异常，若无合并症，无需特别治疗。 手术治疗 主要针对并发症而施行，对肾积水如为输尿管反流者可行 输尿管膀胱吻合术 ，有狭窄者行肾盂成形术。 峡部切除 对缓解腰部疼痛及消化道症状有一定效果，但目前持谨慎态度。 对一侧有恶性肿瘤.脓肾.严重积水.严重感染或导致高血压病者，可行经腹病侧蹄铁肾切除加对侧肾位置固定术。 异位肾畸形 右侧盆腔异位肾（逆行） 左侧盆腔异位肾 输尿管囊肿畸形 输尿管囊肿畸形 隐 睾 睾丸未下降至正常阴囊内位置者，称为 隐睾 。 睾丸的发育及下降 病因 胚胎早期睾丸位于膈下平面的腹膜后间隙，随胚胎的发育而逐渐下降，此下降过程受 垂体作用 和 睾丸引带牵引 而完成。 若垂体功能不足，下降过程中有解剖异常，或 睾丸引带终止位置不正常 者，均可产生隐睾。 治疗 对于小于3—4cm 的无症状肾囊肿无需处理，采用B超定期检查随访，镜下血尿者只需对症处理。 对于大于4cm的肾脏中、下极囊肿，可在B超引导下穿刺抽液后，向囊内注射95％乙醇、四环素等药物，但易复发。 对于体积较大、症状明显，经检查证实囊肿与肾盏、肾盂不相通者，可采用腹腔镜切除或囊肿去顶术。 对于囊肿恶变或囊肿很大、肾实质被压迫萎缩严重及肾功能丧失，但对侧肾正常者，可行肾切除术。 预后  为良性疾病，预后多良好。少数肾囊肿有恶变的可能。 多囊肾  肾实质中有无数的大小不等的囊肿，肾体积增大，表面呈高低不平的囊性突起，使肾表现为多囊性改变。 多 囊 肾 病因 为常染色体显性遗传（成人型）。基因定位于16P13。单个异常基因激发了一连串基因异常表达，使肾小管上皮分化仃顿，形成紧密单层上皮，分泌液体形成囊肿。  病理 肾表面为大小不等的囊泡，囊壁及肾盂之间互不相通，囊壁内面为立方形上皮细胞覆盖，肾小动脉管壁硬化，故常有高血压 症状，随年龄增长而肾功能逐步减退。 诊断 临床表现 多在40岁以上两侧发病； 上腹部可发现包块及局部胀痛或胃肠道症状； 由于慢性肾功能衰竭往往出现面部浮肿﹑头昏 ﹑恶心及高血压； 还常有贫血﹑体重下降﹑血尿等临床症状。 影像学检查 B超表现为肾形增大，肾内无数大小不等囊肿，肾实质回声增强； IVU显示肾盂肾盏受压变形，盏颈拉长呈弯曲状，且为双侧性改变； CT显示双肾增大，有较多充滿液体的薄壁囊肿，往往可同时发现肝囊肿等。 多囊肾、多囊肝  鉴别诊断 本病要与双肾积水，双肾肿瘤﹑错构瘤 相鉴别，B超﹑IVU及CT检查有助于鉴别。 治疗 目前无有效的治疗方法 对饮食及水﹑电解质摄入不过分强调限制，但要避免腰腹部外伤及损害肾功能的药物。 防止感染 对早﹑中期患者可行减压手术 在患者处于肾功能衰竭（尿毒症）时，作人工肾或肾移植。 开放手术 腹腔镜去顶减压术 可同时处理两侧病变，术后减轻症状，延长生存期。 多囊肾内引流术 腹腔镜（经腹） 囊肿去顶引流术 多囊肾去顶及内引流术 术后处理 围手术期用肾毒性低的抗生素。 降血压药。 高危患者密切观察，遇病情变化及时处理。  预后 本病预后不佳，发早治疗，及对晚期病例采用透析及肾移植术，有望延长生存时间。 蹄 铁 形 肾 两侧肾的下极或上极在 身体中线融合形成蹄铁形。 蹄铁形肾 蹄铁形肾  病因  在胚胎早期两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合的结果。  病理 蹄铁肾的融合部