弥漫性肺泡出血综合症.ppt

围麻醉期弥漫性肺泡出血综合征 中南大学湘雅医院麻醉科 鄢建勤  概述 弥漫性肺泡出血综合征（diffuse alveolar haemorrhage syndrome，DAHS）是一种可由多种病因导致的肺泡毛细血管出血致使肺微循环血液进入肺泡并在肺泡内聚集的临床病理综合征。 临床表现 为严重的呼吸困难，咯血，X线胸片示双肺弥漫性肺泡浸润及贫血。 DHA的组织病理学 包括：肺泡内存在红细胞和纤维蛋白以及最终被巨噬细胞吞噬而形成含铁血黄素（这个过程大概需要48-72小时）。DAH的组织学包括：肺毛细血管炎，单纯的肺出血，弥漫性肺泡损伤以及其他组织学，其中最常见的是肺毛细血管炎。 肺毛细血管炎的组织病理学表现包括 间质以嗜中性粒细胞为主的浸润，肺泡壁以及毛细血管壁的纤维坏死和白细胞解体。浸润的嗜中性粒细胞在间质中经过解体，核碎裂，导致肺泡毛细血管基膜的破坏，从而导致红细胞在肺泡腔内积聚。 肺毛细血管炎和肺血管炎的鉴别： 肺血管炎的炎症侵袭各级肺血管，而肺毛细血管炎只侵袭肺的微循环（肺泡毛细血管，小动脉和小静脉）。然而，两者均可见于系统性血管疾病和结缔组织疾病中。 病因 肺泡微循环损伤导致DAH的病因可能只局限于肺部（如吸入性损伤，弥漫性肺泡损伤），也可能是系统性疾病（如血管炎或结缔组织疾病）。导致DAH的病因列于表1。，这里只列出可导致DAH的病因，但没有研究评估了它们的相对发生率。34例组织病理学证实为DAH的病例显示其中88%的为毛细血管炎。而有另一报道显示：发生DAH的最常见病因为韦氏肉芽肿（WG）（32%），其次是肺出血肾炎综合征（13%），特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）（13%），胶原血管病（13%），显微镜多血管炎（MPA）（9%）。另一些文献报道孤立的非免疫介导的肺毛细血管炎是DAH的最常见病因。在3806例造血干细胞移植的受体中，发生DAH的几率是5%。 表一——DAHS的病因 1,血管炎 ANCA-相关的肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 孤立性肺血管炎（ANCA阳性或阴性） SLE 风湿性关节炎 结缔组织疾病 硬皮病 多肌炎 原发性抗磷脂抗体综合征 过敏性紫癜 白塞综合征 IgA肾病 肺出血肾炎综合征 ） 特发性肾小球性肾炎 急性肺移植物排斥 特发性肺纤维化 自体骨髓移植 重症肌无力 冷沉球蛋白血症 溃疡性结肠炎 药物源性的（如丙硫氧嘧啶、苯妥英钠、维甲酸中毒 无血管炎 IPH 肺出血肾炎综合征 凝血障碍 偏苯三甲酸酐 异氰酸盐中毒 青霉胺 胺碘酮 呋喃妥英 二尖瓣狭窄 亚急性细菌性心内膜炎 SLE 多发性骨髓瘤 血管瘤病 静脉闭塞性疾病 弥漫性肺泡损伤 结节性硬化 骨髓移植 可卡因的吸入 细胞毒素药物治疗 放射治疗 ARDS 肿瘤 艾滋病 ANCA（抗中性粒细胞胞浆的自身抗体）；SLE（系统性红斑狼疮）；IPH( 特发性肺含铁血黄素沉着症)；ARDS（急性呼吸窘迫综合征）。 围麻醉期发生DAHS的相关病因 2.1 病人的基础疾病 外科病人可能存在已确诊的或未确诊的与DAHS相关的基础疾病，如韦氏肉芽肿（WG）、肺出血肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）、胶原血管病、显微镜多血管炎（MPA），系统性红斑狼疮（SLE）等等。这些疾病致肺毛细血管炎或通过其他机制最终导致肺微循环的损伤，并在外科疾病、麻醉以及手术等一系列因素的作用下导致DAHS。DAHS也可以是这些疾病的最初表现[1]。 2.2 麻醉 K. D. Chondrogiannis等人报道一例可能与输注丙泊酚有关的急性肺损伤和弥漫性肺泡出血[4]，其发病机理可能为某种原因导致肺泡毛细血管通透性增加，丙泊酚乳剂进入肺泡[5]，其可能是通过损伤细胞膜而发挥毒理作用的[6]。 围麻醉期间发生上呼吸道梗阻，其中以喉痉挛最为常见，其次是全麻苏醒时病人咬管导致梗阻以及麻醉过程中强烈的呃逆打嗝和双侧声带麻痹等等，此时病人试图用力吸气所产生的胸腔内或/和跨肺负压的绝对值增大导致肺泡毛细血管损伤而引发负压性肺水肿（NPPE），甚至出现弥漫性肺泡出血[7-14]。Koh MS, Hsu AA, Eng P报道一例全麻苏醒时