硬皮病a.ppt

次要标准 1.指端硬化：皮肤改变出现在手指末端 2.指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失（缺血所致）. 3.双侧肺基底纤维化：标准的胸X片提示双肺底网状的纹理或结节状密度增高影，可以是弥散性斑点或“蜂窝肺”的外观，这些改变非原发性肺部病变而致。 治疗 尚无特效的药物，治疗措施主要为扩血管、免疫调节和免疫抑制、抗纤维化及对症处理。 一般治疗 高蛋白高维生素饮食 有雷诺现象的患者要特别注意保暖，冬季宜戴手套，避免接触冷水。 扩血管药 如果患者出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压，则需服扩血管药，有助于改善血液循环。 常有的有硝酸盐制剂、前列地尔、α1受体阻滞剂等。 还可辅助服用改善循环的中成药丹参、银杏达莫、葛根素等。 糖皮质激素 糖皮质激素通常对患者的炎症性病变如关节炎肌炎、皮肤水肿硬化、间质性肺炎、心肌病变、心包积液有一定疗效，但不能阻止本病的进展。 - 常用中小剂量激素（强的松30～40mg/d），连用3～4周后逐渐减量，以＜15mg/d维持。 免疫抑制剂 对SSc伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、雷公藤等 抗纤维化常用的药物 青霉胺：是青霉素的代谢产物，抑制胶原合成，抑制抗体产生，口服0.25--0.5g，3次/天。青霉胺治疗起效时间较长，—般要2个月左右。 秋水仙碱 ：对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定疗效，