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第三节5溶血

溶血性贫血 Hemolytic Anemia 一、概述 溶血:红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 二、临床分类 1.按RBC被破坏的原因:遗传性、获得性 2.按溶血场所:血管外溶血、血管内溶血 3.按发病机制:RBC内结构异常、外环境异常 红细胞在脾、肝等单核-吞噬细胞系统内被破坏而发生的溶血 原位溶血:骨髓内的幼红细胞,在释入血循环前已在骨髓内破坏。 三、病因和发病机制 可塑变形性、悬浮稳定性、渗透脆性 三、病因与发病机制 (一)RBC内结构异常 1.膜异常 (1)膜支架异常:eg球形 (2)对阳离子通透性改变:K+漏出Na+内流 (3)膜吸附有抗体或补体:eg免疫 (4)膜的化学成分改变 红细胞脆性试验 三、病因与发病机制 (一)RBC内结构异常 2.酶缺乏: RBC能量来源 糖酵解 磷酸戊糖旁路 eg:丙酮酸激酶、 G-6-PD 高铁血红蛋白还原试验、 G-6-PD活性测定 三、病因与发病机制 (一)RBC内结构异常 3.血红蛋白异常 分子间已发生聚集或形成晶体 RBC硬度(可塑性) 无法通过微循环而被破坏 珠蛋白:血红蛋白电泳、血清结合珠蛋白检测 铁的代谢 氧化(铜蓝Pr) Fe3+ + 转铁

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