心肌炎_心肌病.ppt

心肌炎 心肌病 心肌病 定义 心肌疾病是指病变直接侵犯心肌的疾病，根据1995年WHO/ISFC专家工作组提出的分类命名原则，心肌病指原因未明的心肌疾病。 特异性心肌病是指 已知病因或合并于其他系统异常的心肌病。至于冠心病、心瓣膜病、高血压病学心肌病变是继发于缺血或负荷过重所致，均不列为心肌病。 心肌疾病分类 一、心肌病(cardiomyopathy) ①扩张型心肌病 ②肥厚型心肌病 ③限制型心肌病 ④致心律失常性右室发育不良 心肌疾病分类 二、特异性心肌病(specific heart muscle disease) ①感染性： 包括病毒性、细菌性、立克次体性、 寄生虫性等 ②内分泌性：甲亢、甲减、肾上腺皮质功能不全、 糖尿病性心肌病等 ③代谢性： 血色素沉着症、糖原累积症、 尼曼-匹克病(Nieman-Pick disease)等 ④营养缺乏性：维生素tB1缺乏、贫血性心脏病、 克山病等 心肌疾病分类 ⑤继发于其他全身性疾病：风湿热、系统性红斑狼疮、 类风湿性关节炎、结节性多 动脉炎、皮肌炎等 ⑥过敏与中毒反应：锑、钴、吐根碱、 阿霉素心肌病 酒精中毒性心肌病、 放射性损伤等 ⑦家族遗传性：强直性肌营养不良、遗传性共济失调、 肌阵挛性癫痫和碎红纤维病、Kears- Sayre综合征等 ⑧淀粉样变：原发性和继发性淀粉样变、老年淀粉样变 扩张型心肌病 定义 扩张型心肌病(didated cardiomyopathy)的主要特征是心肌收缩力减低、泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，也叫充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。5年存活率50%、年发病率为5-10/10-3，男∶女 2∶5∶2 临床表现 心脏扩大 心力衰竭 各种心律失常 辅助检查 心电图 X线片 超声心动图 心肌ECT显像 心内膜活检 诊断标准 ①有心力衰竭的症状和体征 ②心脏扩大，左室模径大于55mm或2.7cm/m2 ③左室收缩功能减低 EF40% ④排除其它原因所致 治疗 1．改善心肌能量代谢：Vitc、辅酸Q10、 1.6=磷酸果糖 2．心力衰竭的治疗：休息、限盐 β受体阻滞剂的应用 ECEI制剂的应用 洋地黄、利尿剂、血管扩张剂 DDD起搏器治疗 钙拮抗剂应用 3．心脏移植 肥厚型心肌病 定义 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomopathy HCM)是以心非对称性肥厚、心室肥变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因未明的心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。 病因 病因迄今未明，公认与遗传有关 ①HCM可呈家族性发病，自家族史者占1/3， 其它2/3为散发病例，男∶女 2∶1。 ②遗传方式以常染色体显性遗传最常见； ③是一种多基因型且表型不一的疾病，可 由 多种遗传缺陷引起。 病理 肥厚型心肌病分类 类别 百分比(%) 非对称性肥厚