多发性肌炎皮肌炎.ppt

根据病人的病变范围、年龄分布及伴发疾病,分五型 Ⅰ型：单纯多发性肌炎； Ⅱ型：单纯皮肌炎； Ⅲ型：儿童型多发性肌炎或皮肌炎； Ⅳ型：PM或DM伴发其它结缔组织病（重叠综合症） Ⅴ型：多发性肌炎或皮肌炎合并肿瘤。 女，58岁，四肢乏力酸痛4天余 发病前一周有发热感冒史。 诊断：？ 多发性肌炎 患者×××，女，82岁主诉：四肢肌肉疼痛、无力5天，加重2天既往：“高血压”病史20年；冠心病”病史10余年。10天前出现右侧头部疼痛、右上肢麻木，来我院门诊给予“苯扎贝特、川芎嗪针”应用。应用3天后右侧头部疼痛症状好转，右上肢麻木症状无改善。 血压140/70mmHg，神志清，言语可，反应正常，对答切题，颅神经征阴性，四肢肌张力可，肌力均等Ⅳ级，四肢腱反射正常，双侧巴氏征阴性，感觉和共济检查无异常。心肺腹部检查无异常，双下肢无水肿。 定位诊断？ 定性诊断？ 患者突发四肢肌肉疼痛、无力，行头颅影像学检查排除脑血管病，肌酶及肌电图有异常，考虑肌肉疾病可能性大。 苯扎贝特的副作用 常见副作用：消化不良、厌食、恶心呕吐、饱胀感、胃部不适。 较少见有头晕、头痛、乏力、皮疹、瘙痒、贫血、白细胞计数减少。 偶有胆石症。 有可能引起肌炎、肌病和横纹肌溶解综合症，但较罕见。 初步诊断：肌炎（药物中毒性） 诊断依据： 1.明确服药史：苯扎贝特 2.急性起病，四肢肌无力伴疼痛，四肢肌力均等Ⅳ级, 无感觉障碍 3.血清CK明显升高 4.肌电图示四肢被检肌呈轻度肌源性改变。 鉴别诊断： 1.多发性肌炎 2.包涵体肌炎 3.肢带型肌营养不良 4.重症肌无力 促进药物排泄，修复受损肌细胞 病例分析2 主诉 患者5天前突起四肢肌肉疼痛、无力，无发热、腹泻、皮疹，无肌肉跳动感、肌肉萎缩，上述症状持续存在，晨起时略轻，活动后加重，近2天来，上述症状无明显诱因加重，肌肉疼痛不可触碰，双臂不可高举，梳头困难，严重时不能站立、行走，遂来诊。 现病史 查体 肝功、肾功、心肌酶 ALT 81u/L （10-40u/L） AST 387u/L （10-40u/L） BUN 10.44mmol/L （2.1-7.1mmol/L） Cr 132umol/L （44-133umol/L） LDH 1552u/L （114-240u/L） CK 11829u/L （24-183u/L） CK同工酶 843.1u/L (10-40u/L） 辅助检查 头颅DWI+MRA示：两侧额顶叶脑白质脱髓鞘，两侧筛窦炎，老年性脑萎缩，脑内诸动脉硬化。 肌电图：运动神经传导速度正常，四肢被检肌呈轻度肌源性改变。 辅助检查 诊断：？ 定位诊断 肌肉 患者急性起病，口服贝特类降脂药后出现肌痛、肌无力症状，考虑药物中毒性肌炎可能性大。 定性诊断 药物中毒性 * 多发性肌炎皮肌炎 polymyositis, PM dermatomyositis,DM 多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病, 发病机制与细胞和体液免疫异常有关 PM病变局限于肌肉,DM同时累及皮肤肌肉 概念 病因 环境因素 遗传因素 免疫异常 发病机制 CD8+T,NK PM DM ICAM, IL- 1α B细胞,CD4+T IgG，IgM C3 ，C5b-9 病理 正常肌肉病理 (HE染色) 皮肌炎: 束周萎缩(HE染色) 多发性肌炎: 肌纤维坏死 炎性细胞浸润(HE染色) 急性或亚急性起病，发病年龄不限，女性较多 病情逐渐加重，几周或几月达高峰，病前可有低热/感染史 发病特点 临床表现 首发症状常为对称性四肢近端无力，骨盆带肌肉→肩胛带肌肉 颈肌、咽喉肌, 呼吸肌 伴随症状关节、肌肉痛，查体四肢近端肌肉无力、压痛，晚期肌萎缩和关节挛缩 1.肌肉无力 临床表现 DM皮肤损害，皮疹多先于或与肌无力同时出现 典型皮疹：眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征（四肢关节伸面的水肿性红斑） 日光过敏性皮疹\面部蝶形红斑 2.皮肤损害 临床表现 郑大第五附属医院 郑大第五附属医院 临床表现 消化道（吞咽困难、恶心、呕吐、痉挛性腹痛）\心脏（晕厥、心律失常、心衰）\肾脏（血尿、蛋白尿） 合并其他自身免疫系统疾病（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化） 少数伴发恶性肿瘤 3.其他表现 临床分型 急性期血白细胞数可↑, 血沉可增快，血清肌酶(CK,LDH,ALT,AST,ALD)升高,尤CK明显增高，可达正常的10倍以上 1/3