先天性胆道闭锁说明讲解研究报告.pptVIP

先天性胆道闭锁;简介;1.发病原因;病变相似，仅程度不同，肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出，因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病，出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞，引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒，巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒，甲型肝炎病毒或疱疹病毒，有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。;2.发病机制;化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管，肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁，由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异，闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮，有学者发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现，与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病有密切的关系。;3.分型;门处均无肉眼可见有腔隙的通道，组织切片偶见少量粘膜组织，不能施行吻合手术；第Ⅳ 、Ⅴ 、Ⅵ型则为胆道中断，即肝外胆道终于盲闭部位，盲袋内有胆汁与肝相通，故可施行吻合手术。;KASAI分类法特别对肛门部胆管形态分为6型： ①肝管扩张型；②微小胆管型；③胆汁湖状肝管型；④索状肝管型；⑤块状结缔组织肝管型；⑥肝管缺如型。;4.症状及体征; 靡，贫血，5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸 收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速 恶化，维生素A缺乏引起眼干，指甲畸形，皮 肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺 乏病，抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少， 出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸 道感染及腹泻。 体检可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质 地坚硬，边缘圆钝;晚期肝内淤胆，肝纤维变性， 胆汁性肝硬化，???出现脾大，腹壁静脉曲张和 腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭， 肝性脑病常是本病死亡的直接原因，如不能手 术重建胆道，一般生存期为1年。 胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊;断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查，胆道造影及肝穿刺活检，对诊断困难者主张早期手术探查。;(一)血清胆红素的动态观察：每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁，但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。 (二)超声显象检查 若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)，则疑为胆道闭锁，若见有正常胆囊存在，则支持肝炎，如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。 (三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄试验 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验，有较高的肝细胞提取率(48%～56%)，优于其他物品，可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻，如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别，在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影，当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅，因而肠道显影。;(四)脂蛋白-X(Lp-x)定量测定 脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白，在胆道梗阻时升高，据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性，新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性，若出生已超过4周而Lp-X阴性，可除外胆道闭锁;如500mg/dl，则胆道闭锁可能性大，亦可服用消胆胺4g/天，共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。 (五)胆汁酸定量测定 最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属淤胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值，尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。;(六)胆道造影检查 ERCP已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影；②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常；②胆总管显影，但