原发免疫性血小板减少症知识讲稿.pptVIP

原发免疫性血小板减少症 塔城市人民医院 沈阳市红十字会医院 高继勇 定义 原发免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是因体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏以及血小板生成不足，导致血小板 减少的一种获得性自身免疫性出血性疾病。既往称：特发性血小板减少性紫癜，2007年ITP国际工作组将本病更名，缩写仍然保留。并将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类。 流行病学 临床上最常见的出血性疾病。年发病率为（5~10）/10万人，可发生于任何年龄阶段，儿童和成人各半，男女各半。育龄期女性发病率高于男性，ITP的发病率随年龄增加而增加，60岁以上人群发病率为60岁以下的2倍。 发病机制 是一种自身免疫性疾病，由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，从而导致自身抗体和细胞毒T细胞介导的血小板过度破坏，以及巨核细胞血小板生成不足。 1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 ITP患者大部分血小板特异性自身抗体是针对GPǁb/Ⅲa，其次是抗GPⅠb/Ⅸ复合抗体以及其他血小板糖蛋白。主要在脾破坏。在脾脏切除后，肝和骨髓即成为主要场所。除了血小板自身抗体介导的血小板破坏，ITP患者T细胞介导的细胞毒可以直接溶解血小板。 2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。 由于巨核细胞表面亦表达GPǁb/Ⅲa和GPⅠb，自身抗体与巨核细胞上相应抗原结合，影响巨核细胞的成熟和血小板的产生。另外CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。 临床表现 慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，多表现为反复的皮肤、粘膜出血。部分患者通过偶然血常规检查发现，没有出血症状。出血主要原因是血小板减少，部分患者血小板功能障碍可能起到一定作用。出血部位：可以发生于任何部位，通常是皮肤出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出血、女性月经过多，泌尿道及胃肠出血辞职；颅内出血少见。女性患者可仅表现为月经增多。 出血轻重与外周血小板计数有关，PLT10×10E9/L时，可并发严重的出血症状。但有些患者PLT10×10E9/L，也无明显的出血症状。另外，在PLT计数相同的情况下，老年患者（60岁）发生严重出血的危险明显高于年轻患者。所以仅用PLT计数来评估患者病情的严重程度，还不够全面。目前正在推进ITP患者出血评分体系的制定。 ITP患者还可以出现乏力及血栓形成倾向。乏力是ITP的临床症状之一。另外ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病。因此ITP患者最佳的PLT计数应该控制在50~100×10E9/L，而无需将患者的PLT计数维持在正常水平。对于血小板计数持续缓解的患者，需要时可以应用抗血小板治疗。 体格检查除了血小板减少引起的出血外，其他体检均正常。ITP患者一般无脾增大，反复发作的患者可以脾轻度增大。如果患者出现发热、体重明显减轻、脾明显增大、肝大和淋巴结肿大等症状，多提示其他疾病（如淋巴系统增殖性疾病所致的血小板破坏），不支持ITP的诊断。 （6）血小板生成素（TPO）的检测：血浆TPO不作为常规检测项目。ITP患者TPO水平正常或轻度升高，可与AA或低增生MDS鉴别（TPO水平明显升高）。 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。粒红系形态通常正常，急性严重出血或慢性反复出血时红系增多。 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体的检测方法主要有三种：免疫印迹法、免疫沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法敏感性均低，且存在假阳性结果。后者特异性强，但是敏感性较低，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但是不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他症状提示以下疾病时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则需进行相关检查。 诊断 仍是排除性诊断，主要依赖于临床表现，没有特异性的实验室检查能够准确的诊断ITP。诊断主要依靠：病史、体格检查、血细胞计数以及血涂片等。国内ITP诊断标准：（1）至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。（2）体检脾一般不大。（3）骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。（4）排除继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病，甲状腺疾病，药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、MDS、AA、恶性血液病、慢性肝病脾亢、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少及先天性血小板减少等。 鉴别诊断 假性PLT减少：EDTA抗凝剂引起的PLT聚集，镜下涂片。 非免疫性血小板减少：AA、脾亢、TTP（PLT、发热、微血管病性溶血、精神神