复发性多软骨炎-王英亮精编.pptVIP

鉴别诊断 3.眼炎 应与韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎。Cogan综合征、白塞病、原发性或继发性干燥综合征、血清阴性脊柱关节病等累及眼的全身性疾病相鉴别。4.气管支气管狭窄变形 需要与感染性疾病、结节病、非感染性肉芽肿、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变性等相鉴别。 一般上述疾病经组织活检可明确。 * 鉴别诊断 5.主动脉炎和主动脉病变 应与梅毒、马方综合征、特发性纵膈囊肿坏死、血清阴性脊柱关节病并发的主动脉病变相鉴别。 6.肋软骨炎 需要与良性胸廓综合征（如特发性、外伤性肋软骨炎、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征）相鉴别。 上述疾病均无系统性临床表现，可鉴别。 * 治疗 一般治疗 急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂，以保持充足的睡眠。 药物治疗： 轻度患者 非甾体抗炎药：参照类风湿关节炎用药。 氨苯砜：抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。 用法用量：平均剂量为75mg/d，剂量范围25～200mg/d，开始从小剂量试用，逐渐加量，因有蓄积作用，服药6天需停药1天，疗程6个月。其主要副作用为恶心、嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎及白细胞下降等。 * 治疗 中重度的患者 糖皮质激素：可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度，用 于病情较重者，开始剂量为0.5-1mg/kg·d，分次或晨起一次口服。 对有喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者，糖皮质激素的剂量可酌情增加，甚至行甲泼尼龙冲击治疗。临床症状好转后，可逐渐减量，以最小维持剂量维持1-2 年或更长时间。 免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。 环孢素A * 治疗 手术治疗 呼吸困难时宜行：气管切开术、气管支气管外固定术、气管及心肺移植。 机械通气治疗：持续气道内正压通气（CPAP）可以防止软化的气道塌陷，减轻气体陷闭。 金属支架：对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架 镍钛记忆合金支架：镍钛记忆合金丝编织而成的网状支架，此材料具有强度高、耐腐蚀、组织相容性好、无毒性等特点，且有形状记忆效应，能在0-10℃时变软，可被任意塑形，在30-35 ℃时复形。在局麻下，用纤维支气管镜就可将支架植入到狭窄的气管支气管内。 * 预后 患者5年病死率接近1/3 ，通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷或心血管病变(大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全）或系统性血管炎。为降低病死率，改善预后，应早期诊断和及时治疗。 * Thank you ！ * 复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis，RP) 概述 最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多发性软骨病的名称来描述，以后曾被称为弥漫性软骨膜炎、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解和软骨发育障碍等。 1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”，该名称逐渐被广泛接受。 * 复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。 据统计，截止到2001年，国外报道600多例，截止到2003年，国内240例。发病年龄为5-84岁，诊断时的平均年龄为30～60岁。RP发病男女大致相等，比例约为l：l一1：1．3。本病的病因及发病机制尚不明确，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与 。 概述 复发性多软骨炎 * 概述 该疾病可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。 病初常为急性炎症，经数周至数月好转，以后呈慢性反复发作。 晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。 * 流行病学 本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告，发病率约为3.5/100万人。本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。 * 病因 病因至今不明 中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常可能是关键，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。 * 发病机制 目前普遍认为是由于自身免疫反应异常引起的疾病。推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常并攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的结构破坏，从而导致本病的发生。机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应，造成软骨破坏,此外软骨糖蛋白、弹性