【学习课件】颅内肿瘤.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 脑膜瘤的治疗与预后 表浅的、或有占位效应的肿瘤应手术切除。因为肿瘤位于脑实质外，非浸润性生长，切除肿瘤同时，应注意正常脑组织保护，一般预后良好。 深部或重要功能区的小脑膜瘤可采用立体定向放射治疗（γ刀）。 * 垂体腺瘤(pituitary adenoma) 起源于腺垂体（前叶） 占颅内肿瘤10% 临床表现 内分泌症状（见后） 压迫视神经引起的视力、视野改变 压迫垂体柄和下丘脑可导致尿崩 垂体卒中 * GH瘤——肢端肥大、巨人症。 ACTH瘤——向心性肥胖，紫纹，高血压等 TSH瘤（少见）——甲亢 FSH/LH瘤（少见）——性功能障碍/闭经。 PRL瘤——闭经泌乳/性功能障碍 混合型 无功能型 内分泌症状 * 影像学的特征性改变 X-ray常有鞍底增宽的改变 冠状位常见垂体柄偏移 * 垂体瘤的治疗 无论是大腺瘤还是微腺瘤，手术切除都是首选治疗方案。 手术方式： 经口（鼻）-蝶窦入路（适于90%以上病例） （开颅）经额下、翼点入路。 术后残余肿瘤可接受立体定向放射治疗 术后监测内分泌激素水平，必要时药物补充治疗 * 经蝶手术中，通过手术显微镜看到的肿瘤与正常垂体紧密粘连。 沿着肿瘤周围的“假包膜”将肿瘤从正常垂体上分离出来。 * 颅咽管瘤(craniopharyngioma) 发病年龄两个高峰：5-10岁，大于50岁。 来源于胚胎发育时的颅咽管残余细胞。 肿瘤生物学行为呈良性，生长缓慢。 但是由于紧邻下丘脑，预后不良。 * 下丘脑(hypothalamus) 下丘脑是调节机体内环境稳定的重要结构 通过神经内分泌作用调节腺垂体功能 通过自主神经系统调节体温、循环、摄食。 通过边缘系统调节感觉、内脏活动 、行为记忆等。 * 颅咽管瘤(craniopharyngioma) 临床表现 颅压增高（梗阻性脑积水） 内分泌失衡：尿崩、侏儒症、厌食、高热、等等。 视力视野改变 治疗：手术切除+术后放疗+内分泌替代治疗 * 听神经瘤(acoustic neuroma) 占颅内肿瘤8~10% 起源：前庭上神经Schwann细胞。故实际应命名为：前庭神经鞘瘤。 良性，多为单侧 肿瘤生长速度缓慢，平均1年生长1mm。 前庭上神经 面神经 前庭下神经 耳蜗神经 * 听神经瘤(acoustic neuroma) 症状阶段性进展 听力减退（常单侧高频耳鸣起病） 周围颅神经（三叉、面神经）受累 压迫小脑和脑干 压迫四脑室引起梗阻性脑积水、颅内高压。 * 听神经瘤(acoustic neuroma) 高分辨率的磁共振可以显示肿瘤与内听道的关系。 * 听神经瘤(acoustic neuroma) 开颅手术：分块切除肿瘤，注意保护残存的听神经和面神经、小脑、脑干。力争全切。 立体定向放射治疗：小于3cm的肿瘤，或者术后残余肿瘤。 * 生殖细胞肿瘤 生殖细胞瘤(germ cell tumor) 胚胎性癌(carcinoma embryonal ) 内胚窦瘤(endodermal sinus tumor ) 绒毛膜上皮癌(chorion epithelioma ) 畸胎瘤(dysembryoma ) 混合性生殖细胞肿瘤 * Parinaud综合征 生殖细胞肿瘤好发于松果体区。 中脑顶盖受压，可引起动眼神经核、滑车神经核功能障碍，眼球上视不能。 * 生殖细胞瘤(germ cell tumor) 起源：胚胎中轴线的原始休眠细胞 好发部位：松果体区（48%-62%）鞍上（30%-37%） 治疗：争取通过显微神经外科手术切除肿瘤。肿瘤对放射治疗高度敏感。 5年生存率85%左右。 * 表皮样囊肿、皮样囊肿 表皮样囊肿(epidermoid cyst) 白色，薄片状的角质碎屑。 常见于中线旁的小脑桥脑角区。 皮样囊肿(dermoid cyst) 干酪样的颗粒物质。有毛发和皮脂腺。 常沿着第四脑室后颅凹中线，小脑半球间，或沿着眶部生长。 * 血管网织细胞瘤(hemangioblastoma) 颅内肿瘤1%，80%位于小脑。 肿瘤由实性部分和囊性部分组成。 来源：血管来源的细胞。 组织学构成：上皮细胞、基质细胞和周围细胞。 * 原发中枢神经系统淋巴瘤( Primary CNS Lymphoma) 是非霍奇金淋巴瘤的少见形式 免疫系统受抑制的患者更容易患此病，如前天性的严重的联合免疫缺陷综合症，或后天性的AIDS病，医源性的器官移植患者。 可单发或多发。 手术和放疗后，原位复发仍然几乎是不可避免的。 * 脊索瘤(chordoma) 先天性良性肿瘤 起源：胚胎脊索结构的残余组织。 部位：斜坡中