紅斑性狼瘡方案介绍.pptVIP

myszjpwd-myxr-xm 紅斑性狼瘡 自體免疫疾病的探討 什麼是自體免疫疾病 對自身組成分子產生免疫反應的作用稱之自體免疫(autoimmunity)。在正常情況下,自我的免疫耐受性機制可以使個體免於自我反應(self-reaction)。當這種機制無法正常運作(即參與自我反應的淋巴細胞無法被去除或無法受到抑制)後,自我反應的T細胞或B細胞活化,產生體液性或細胞性的反應,對抗自身的抗原。這些反應可以是使細胞及器官受到傷害,有時甚至可以導致致命的危險。 原因呢? 細菌或病毒的傳染所引起。 宿主體內正常且隱藏性的抗原被釋放出來,進入循環系統,被免疫系統是為“非自身”的,進而攻擊之。 起因於感染、化學物質或紫外線輻射等作用,造成自身抗原發生改變,引起免疫反應。 某些淋巴瘤細胞因不明原因發生改變後,製造及釋出抗自身組織的抗體。 具有調節免疫系統正常運作的抑制性T細胞出現功能異常所致。 簡介 全身性紅斑狼瘡是一種病因尚不明的慢性免疫疾病,有各式各樣的臨床和實驗室表現,其疾病演變過程也是變化多端的。 它侵犯全身的多處器官引起發炎反應,主要的器官系統諸如關節、皮膚、腎臟、腦部、心肺等,也因之其臨床表現十分的詭異多樣。 病因 目前相信這種疾病是由於案例本身產生自體免疫抗體造成特殊的細胞毒性傷害的一種自體免疫疾病,包括有溶血性貧血,血小板缺少症。有些會形成免疫複合體而形成免疫複合體發炎反應 。 遺傳。 藥物引起。 病因 環境因子 荷爾蒙 未知的因子 這些因子合作產生顯著Ｔ協助細胞和Ｂ細胞的活化,引起一些多專一性(polyspecific)抗體的分泌。在這複雜的過程中,每一個因子都是必須的,但每一個分子單獨都不足以引起此病的臨床表現,不同因子間的相對重要性則因人而異。 環境的影響有跡可循 如日光曝曬後引起的紅疹 病毒或細菌感染造成病況惡化及接受外來荷爾蒙後病情的改變。 施用某些藥物,如︰procainamide or hydralazine 。 這些都是在病人身上所看到的。 遺傳 黑人罹患SLE的機率比白人高出2～4倍。 而SLE病患的兄弟姐妹患SLE的危險性比一般人高出20倍,而在同卵雙生的雙胞胎的研究裡同樣也顯示 。 診斷 紅斑性狼瘡的症狀多采多姿,千變萬化 因初期往往只表現出單一症狀而導致誤診,因此有人稱他為大說謊家。 全身性紅斑狼瘡,全身各個器官組織都可能受到影響。不過每個病例受影響的器官或程度都不完全相同。 常見的症狀為關節炎、關節痛、臉部紅斑、頭髮脫落、光敏感、腎病變、肺肋(或心包)膜炎等。 一般症狀 軟弱、疲憊、低溫燒。狼瘡病情轉劇時,最常見的症狀就是疲勞及倦怠。不過,許多其他的疾病也會造成疲倦感。 掉髮:狼瘡病患頭髮容易脫落,疾病在活動期或是剛開始接受治療後,頭髮會脫落。 ‥雷諾現象 (raynaud‘s phenomena): 狼瘡病人,可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時,血管收縮,造成循環血流下降,四肢蒼白、冰冷,此蒼白期過後,有些會發紺,甚至潮紅。 修格林氏症候群 一般症狀 光敏感:約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽後,會產生紅腫、浮腫、 癢、痛現象,也可能併隨全身的症狀如發燒、關節肌肉酸痛。 紅斑、圓盤斑:急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑,稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可能出現。 貧血(也是疲倦的原因), 血色素降低。白血球降低,增加感染的危機。血小板減少則很容易出血,常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現淤斑。嚴重者會有臟器出血的現象。 紅斑性狼瘡的圖片