结缔组织病和风湿性疾病 --系统性红斑狼疮〖精品课件〗座谈讲座.pptVIP

治 疗 早期诊断、早期治疗,个体化治疗 治疗原则:疾病活动且病情重的患者,予强有力的药物控制,病情缓解后,则接受维持性治疗 处理难控制的病例,抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 心理治疗,使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 避免诱发因素和刺激 药物,阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕,防治感染 1.一般治疗 2.糖皮质激素(glucocorticoid, GC) 根据病情以及对激素的反应行个体化使用 对不甚严重病例,泼尼松每日1mg/kg,晨起顿服 至4～8周后逐渐减量,每1～2周减10％, 减至每日0.5mg/kg,减量应更慢,再维持量 激素冲击疗法:用于急性暴发性危重SLE,甲泼尼龙 l000mg/d,连用3天,接着泼尼松治疗 贵阳医学院内科教研室肾病风湿科 myszjpwd-myxr-xm 结缔组织病和风湿性疾病 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死,继发组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体 (2)“洋葱皮样”病变 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型: 正常或轻微病变型(I型) 系膜病变型(II型) 局灶增殖型(III型) 弥漫增殖型(IV型) 膜性病变型(V型) 肾小球硬化型(VI型) 临床表现 1、全身症状:发热、疲倦、体重下降等 2、皮肤黏膜:80％患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑,最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 蝶形红斑 掌部红斑 网状青斑 雷诺现象 光过敏(photosensitivity) 网状青斑(livedo reticularis) 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发(alopecia) 雷诺现象(raynauds phenomenon) 与SLE相关的特殊皮肤类型: ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE 皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性, 有时可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis─lupus profundus 较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮,表现为皮下结节 3、浆膜炎:胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼 关节痛、红肿,股骨头坏死 肌痛,肌炎 5、狼疮肾炎(lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现,尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型 6、心血管 心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭 7、肺 35﹪患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压 8、神经系统 神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP) 提示SLE病情活动, 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累 9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30﹪患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40％患者血清转氨酶升高,少数并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 10、血液系统 贫血:见于60﹪的活动期SLE,10﹪为AIHA,Coombs试验阳性 白细胞减少:40﹪患者,抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少:20﹪患者,抗血小板抗体阳性 轻～中度淋巴结肿大:20﹪患者,病理示淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎 脾大:15﹪患者 11、眼:约15﹪患者有视网膜血管炎;血管炎可累及视神经 抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS) 临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,血清抗磷脂抗体阳性 APS出现在SLE者为继发性APS 干燥综合征(Sj?gren’s syndrome, SS) SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症,分为原发性和继发性 约30﹪的SLE患者有继发性S