溶血性贫血概论幻灯片课件.pptVIP

溶血性贫血概论Hemolytic Anemia ;概 念 ;溶血后血浆血红蛋白的降解;二、临床分类;血红蛋白症 高铁血红素白蛋白血症 血红蛋白尿 含铁血黄素尿;机械性 心脏瓣膜修复术 行军性血红蛋白尿 毛细血管病 弥散性血管内凝血（DIC） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 溶血性尿毒症综合征（HUS） 免疫性 急性溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ） 感染 疟疾 梭状芽胞杆菌败血症 酶缺陷 重度G6PD 缺陷 ;; 原 卟 啉;临床表现 ;实验室检查 ;一、红细胞缺陷及寿命缩短的证据;2、红细胞形态改变;红细胞吞噬现象;海因小体（Heinz Body） 海因小体，又称为海因茨小体，海因氏小体，亨氏小体，是红细胞内变性珠蛋白的包涵体，由德国物理学家Robert Heinz于1890年发现并命名。 光镜下可见红细胞内1-2μm大小颗粒状折光小体，分布于胞膜上。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。; *红细胞（RBC）降低 血红蛋白（Hb）降低 *血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin determination） 血清乳酸脱氢酶测定（serum lactate dehydrogenases，LDH ） 血浆高铁血红素白蛋白测定（plasma methemalbumin） *血红蛋白尿（hemoglonuria） *含铁血黄素尿(Rous test) 血红素结合蛋白测定（hemopexin test） *血清结合珠蛋白测定(serum haptoglobin ,Hp) *血清胆红素测定（serum bilirubin） *尿胆原测定（urobilinogen，URD） 其中*为临床最常用指标 ;（1）血浆游离Hb测定（敏感） 正常值：40mg/L 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）;（2）血红蛋白尿测定;;（3）尿含铁血黄素试验（Rous test);;（4） 血清结合珠蛋白测定（Hp） 正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） 溶血存在时，Hp减少。;（5）血清胆红素测定; ;三、红细胞代偿增生的证据：;;共同特点： 可出现红系增生旺盛征象，即 1、红细胞大小不均 2、何-乔小体 3、卡氏环 4、嗜多色红细胞 5、嗜碱点彩红细胞 6、有核红细胞 7、网织红细胞计数增高 可出现形态特异的红细胞;Cabot’s ring;多色性红细胞;Howell-Jolly body;嗜碱点彩红细胞;镰状细胞;球形细胞;口形细胞;骨髓象;直接法抗人球蛋白试验（Coombs test）;诊断和鉴别诊断 ;;理化因素接触史、感染史;二、鉴别诊断 有贫血及网织红细胞增多的其他贫血 兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者 有非胆红素尿性黄疸而无贫血者 有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多 ;治疗;4、脾切除 有效率为60%。 5、免疫抑制剂 适应症 ①激素和脾切除都不足以导致缓解者； ②脾切除有禁忌； ③激素量需10mg/d以上才能维持缓解者。 常用免疫抑制剂 硫唑嘌呤、达那唑、霉酚酸酯、美罗华 环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素等 6、其他疗法 大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待进一步观察。;复习思考题