甲旁亢-PPT（精）.pptx

• Pr ima ry Hyp erparathyroidism 原 发 性 甲 状 旁 腺 功 能 亢 进 症 过 多• ---骨与肾 ---高血钙和低血磷 临 床表现 反复发 作的 肾结石 消化性 溃疡 精神改 变 广泛的 骨吸 收 原发 性甲 旁亢 甲状 旁腺 本身病 变（ 肿瘤 或增生 ）— 甲 状旁腺 素PT H合成与分泌 • 除高钙 血症与 血清 PT H增高外 常无明显症状 因常规 测定 血清钙 而发 现 多见于 20 ～ 50岁 成人 F M 继 发 性 甲 旁 亢 各 种 原 因 的 低 钙 血 症 — 刺 激 甲 状 旁 腺• 增 生 肥 大 — 分 泌 过 多 PT H 常 见 于 肾 功 能 不 全 骨 软 化 症 三 发 性 甲 旁 亢 继 发 性 甲 旁 亢 基 础 上 — 腺 体 持 久 受 腺 瘤 — 自 主 分 泌 刺 激 — 增 生 组 织 PT H 较 为 少 见 病 因 和 病 理 多 位 于 下 面 腺 体 6 % -1 0% 甲 旁 腺 瘤 可 位 于 胸 腺 心 包 或 食 管 后 腺 瘤 较 小 重 0 .5 ～ 5 .0 g 包 膜 完 整 ( 正 常 甲 状 旁 腺 每 个 平 均 重 25 m g） 甲 状 旁 腺 增 生 占 10 ％ 常 累 及 4个 腺 体 外 形 不 规 则 无 包 膜 以 上 组 织 学 主 要 是 主 细 胞 病 因 不 明 甲 状 旁 腺 瘤 占 85 % 绝 大 多 为 单 个 腺 瘤 • 腺癌 发展较 缓慢 早期 切除可 痊愈 部分 发展迅 速 可转 移至 肺 肝 骨等 甲旁亢 可 有家族 史 甲旁亢 可 有家族 史 常 为 多 内 分 泌 肿 瘤 m u ltip le endocr ine 的一部 分 neopla sia M EN 1 型 M EN 2 型 甲旁 亢+垂体瘤 +胰 岛细胞 瘤 甲旁 亢+嗜铬细 胞瘤 +甲状 腺髓样 癌 甲状 旁腺癌 较少见 伴功 能亢进 甲旁 腺癌 2 ％ 病 理 生 理 纤 维 囊 性 骨 炎 P TH • 尿 磷 排 出 高 血 钙 2 3 骨 -- --- --- --吸 收 增 加 肾 小 管--- 钙 重 吸 收 与 低 血 磷 肾 -- --- --- --25 ( OH) D 1 ,25 - (OH )2 D3 加 重 高血 钙 血 清 钙 尿 钙 肠 道 钙 吸 收 尿磷 排 出 肾 结 石与 肾 钙 质 沉 着 肾 功 能 血 钙 软 组 织 沉 积 迁 徒 性 钙 化 尿 呈 碱 性 促肾 结 石 高 氯 血 症 性 酸 中 毒 • P T H 抑 制 肾 小 管 重 吸 收 H C O - 高 氯 血 症 性 酸 中 毒 • 血 浆 A L B 与 钙 结 合 游 离 钙 加 重 高 血 钙 • 增 加 骨 盐 溶 解 加 重 骨 吸 收 • 本病的诊断试验 ： 予外源性PT H 尿磷与尿 cA M P无 更 血清 A L P 血清 A L P 骨转换 增加 尿羟脯 氨酸 (骨基 质主要 成分 )排出 特别 伴有骨吸收严重或纤维囊性骨炎者 原发性 甲旁亢 大量PT H 肾小管 尿 cA M P • 临 床 表 现 中 枢 神 经 系 统 记 忆 力 减 退 情 绪 不 稳 定 性 格 改 变 抑 郁 嗜 睡 严 重 者 幻 觉 狂 躁 昏 迷 神 经 肌 肉 系 统 神 倦 怠 四 肢 无 力 肌 萎 缩 肌 电 图 异 常 神 经 系 统 症 状 与 血 钙 水 平 成 正 相 关 血 清 钙 3 m m o1 ／ L 易 出 现 症 状 消 化 系 统 纳 差 腹 胀 消 化 不 良 便 秘 恶 心 呕 吐 甚 至 急 性 胰 腺 炎 常 伴 十 二 指 肠 溃 疡 高 钙 血 症 血 清 胃 泌 素 胃 酸 胃 泌 素 顽 固 性 P U Zol1 i n ger -Ell ison综 合 征 M EN1 型 一 部 分 常 伴 胰 岛 胃 泌 素 瘤 软 组 织 钙 化 关 节 痛 皮 肤 钙 盐 沉 积 掻 痒 一 、 高 钙 血 症 髋 部 肋 骨 四 肢 ） 有压 痛 骨 骼 畸 形与 病 理 性 骨 折 后 期• 纤 维囊 性 骨 炎 可 有 骨 囊肿 X 线 弥 漫 性 脱钙 指 骨 内 侧 骨膜 下 皮 质 吸 收 X 线 弥 漫 性 脱钙 指 骨 内 侧 骨膜 下 皮 质 吸 收 颅 骨 斑 点 状 脱钙 多 发性 骨 折 牙 槽 骨吸 收 骨 吸收 骨 形 成 早 期 病 人 骨 转 换 率 增 加 C T DE XA 骨B M D 二 、 骨 骼 系 统 早 期 骨 痛 （ 腰 背