重症肌无力眼病 .pptVIP

病例报告 2015-05-13 老年女性患者，主诉：左眼睁眼困难伴复视。 糖尿病病史，甲状腺结节切除术后。 查体：左眼上睑轻度下垂，眼球活动度差，外斜位，眼底散在少量微血管瘤。 辅助检查？ 诊断？ 重症肌无力 Myasthenia gravis (MG) 是指乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的获得性自身免疫病。 包括 自身免疫 被动免疫：暂时性新生儿MG 遗传性：先天性肌无力综合征 药源性：D-青霉胺等 患病率：1/5000 男：女=3:7 40岁 男：女=1:1 50岁 男：女=3:2 临床表现 特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，晨轻暮重，易疲劳性，休息后缓解。 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG常见的首发症状（50%） 交替性或双侧上睑下垂，眼球活动障碍，通常瞳孔大小正常 各组肌群均可表现肌无力症状 改良Osserman分型 辅助检查 上睑疲劳试验（Jolly试验） 休息试验 在暗室内双眼闭目休息30分钟 药理实验 新斯的明试验： 成人1.0-1.5mg，iH。可同时皮注阿托品0.4mg减轻不良反应。 儿童0.02-0.03mg/Kg，iH，最大剂量不超过1mg。 结果判读：参照MG临床绝对评分标准记录一次单项肌力，10分钟记录一次，连续记录60分钟。 相对评分=（试验前记录评分-注射后记录评分）/试验前记录评分x100% 25% 60% 滕喜龙试验 电生理检查 低频重复神经电刺激（RNS）——面N、副N、尺N、腋N 结果判读：第4波、第5波与第1波相比，波幅衰减10%-15%以上为异常，称为波幅递减。 服用胆碱酯酶抑制剂需停药12-18小时 眼肌型阳性率低 单纤维肌电图（SFGME） 颤抖15-35us，55us为颤抖增宽 一块肌肉记录20个颤抖中有2个增宽为异常 敏感性高，可用于眼肌型 血清学检查 AChR-Ab 胸腺影像学检查 15%伴有胸腺瘤 60%伴有胸腺增生 诊断 临床表现 药理学：新斯的明试验 电生理检查 影像学：胸腺CT 血清学：AChR-Ab 治疗 胆碱酯酶抑制剂——改善症状，不影响病情 免疫抑制药物 糖皮质激素——口服醋酸泼尼松龙（0.5-1.0mg/kg），调整，维持4-16周，逐渐减量 ——甲泼尼龙1000mg/d静点3天，500mg/d静点2天， 改口服 硫唑嘌呤——与糖皮质激素联合效果好 甲氨蝶呤——证据不足 环磷酰胺 其他 静脉注射用丙种球蛋白——用于病情急性进展、胸腺切除术前、辅助用药 血浆置换 胸腺摘除手术——确诊胸腺瘤应早期摘除 ——胸腺摘除 不同MG患者治疗方式的选择 单纯眼肌型MG 全身型MG MG危象 暂时性新生儿MG 儿童期MG 老年MG 预后 眼肌型10%-20%可自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，绝大多数发展为全身型MG。