儿童的脑干脑炎教材课程.ppt

儿童脑干脑炎（BBE） 定义 广义上属于病毒性脑炎，因临床表现特殊而单独列出。 有人认为本病是ADEM或多发性硬化的一种亚型，其基本特点是颅神经与锥体束、感觉传导束的交叉综合征。多数表现为眼肌麻痹、共济失调及反射消失，故本病属于眼肌麻痹-共济失调-反射消失综合征（SOAA）。 定义 临床主要分为2型： Bickerstaff型，前驱表现有倦怠、肌肉酸痛、低热等，1-3周后出现头痛、嗜睡，由上而下的脑神经麻痹，小脑性共济失调、腱反射消失，病情进行性加重2周，3-18个月完全恢复； 饭冢型：慢性经过、缓慢复发交替、以延髓麻痹及锥体束症状为主，无小脑及精神症状。 有学者尚将Bickerstaff型分为伴或不伴肢体力弱2个亚型。 定义 1951年Bickerstaff和Cloake报告3例头痛患者，除急性眼肌麻痹、共济失调外，尚有倦睡、半身感觉丧失、腱反射减弱或消失等表现。 1957年Bickerstaff再次报道5例，并提出诊断名称Bickerstaff脑炎或Bickerstaff-Cloake脑炎。 虽有生后4个月患BE报道，但是在儿科并不常见，近年来因手足口病出现而发病率增高。 脑干解剖 脑干为一蒂状结构（stalk-like structure），是脊髓在颅内的延续。传统上将脑干分为3部分，即中脑、桥脑和延髓； 脑干解剖 共有10对颅神经（Ⅲ-Ⅻ）位于此处，按所在部位也可分为3组，即： 延髓有Ⅸ-Ⅻ颅神经 桥脑有Ⅴ-Ⅷ颅神经 中脑有Ⅲ及Ⅳ颅神经 病因及发病机制 确切病因尚不明了。 目前认为可能发病原因是： ( 1)某种病原未明的感染(主要是病毒感染)，引起机体免疫反应的异常，通过 1-2 周潜伏期后，造成自身免疫性损伤，在脑干部位发生变态反应性炎症。 ( 2)病毒直接感染引起，如单纯疱疹病毒、 脊髓灰质炎病毒、 流感病毒。 神经病理 另有报道尸检材料，脑干可见大量坏死损害，小胶质细胞激活，星形细胞增生，小灶性淋巴细胞浸润，明显的血管周围淋巴套，偶见大量巨噬细胞浸润，提示脑炎。 临床表现 小儿BE特点： ①多数起病急，发病前1-2周一般有感染或发热史。早期通常表现为倦睡、呕吐及共济失调。 男女均可发病，男生多见，3-5发病率较高。 查体：可有经脑干的颅神经不对称损害，常以复视、震颤及不同程度的瞳孔及眼肌瘫痪开始，继而又其余多对颅神经功能障碍。 也可有长束征、惊厥和脑电图异常，可与急性小脑性共济失调、、格林-巴利综合征、Miller-Fisher综合征、急性播散性脑脊髓炎等重叠。 脑干不同水平病变的表现不同 延髓：脊髓受累部分功能障碍，中间结构多不受影响，包括椎体、中间丘系、第Ⅻ对颅神经核。 第Ⅶ对颅神经不在延髓，故如存在面瘫体征，则一定伴有桥脑或更高部位的病变。 若累及下行交感神经纤维，则有病变同侧的Horner征（眼睑下垂、瞳孔缩小和少汗）。 脑干不同水平病变的表现不同 桥脑：延髓向上首先是Ⅵ、Ⅶ颅神经，在桥脑前部，侧面观两者较接近，故该区域的损害，常产生同侧该两对颅神经的同时瘫痪； 桥脑外侧病变则是痛、温觉障碍。 延髓桥脑连接处病变可出现垂直眼球震颤。 桥脑中部有 V 对颅神经发出，若该水平受累，则产生面部疼痛及同侧的角膜反射消失。 高位桥脑病变发生对侧面部 、肢端疼痛及感觉消失； 高位桥脑以下部位者则产生同侧面瘫及对侧肢体的痛温觉消失。 脑干不同水平病变的表现不同 中脑：病变继续向上，则首先波及Ⅳ对颅神经 ，表现为头倾斜，但很少单独受累。中脑最主要的病变是涉及Ⅲ神经核或传出纤维，引起瞳孔扩大及眼肌麻痹。 辅助检查 脑脊液常规及生化：多正常，少数细胞数增多，蛋白可升高或正常，个别病例在病程1周左右有蛋白-细胞分离。 血抗神经节苷脂抗体（GQ1b-IgG）60%阳性； EEG 清醒状态下广泛慢波； 肌电图（EMG）多数病例下肢肌电图正常，部分小儿类似格林-巴利综合征表现； 运动诱发电位（MEP） 与影响学检查有良好的相关性，较临床表现更能提示预后。 影像学检查 CT对病灶的发现率低 仅0%-12.5% 以基底核等区域低密度灶为特点。 影像学检查 MRI对病灶的定位诊断较CT敏感、可靠; 小儿BE的MRI特点： 1.可单发于脑干，多数与脑白质及深部核团共同受累发病，较少合并灰质病变； 2.呈双侧对称性斑片状长T1、T2信号，以桥脑及中脑受累为主，延髓少见，脑内其他部位以白质及深部核团为多，皮质病变较少； 3.增强扫描较少强化，MRA常无异常。 注意问题 MRI所见与病情轻重不一定相关，桥脑中央的2-3mm的长 T2、短 T1信号区有时临床可能并无相应的损害。 MRI对本病的检出率 因病变部位而有差异　　　 BE临床分4期，究竟在哪一期更能发现病灶尚不清楚。部分病例复查可见病灶。 如果临床提示BE