热性惊厥急诊处置.ppt

小儿热性惊厥急诊处理 定义 引起小儿发热并惊厥的原因很多，统一其标准十分重要。美国国家卫生研究院提出的定义是：热性惊厥是指年龄3个月至5岁之间发生的惊厥，伴有发热但无颅内感染等特定原因，凡是过去曾发生过无热惊厥者其伴有发热的惊厥应排除在热性惊厥之外。 定义 因此如出现以下任何一种情况时，不考虑为热性惊厥。 （1）中枢神经系统感染伴惊厥。 （2）中枢神经系统其他疾病(颅脑损伤、颅内出血、占位病变、脑水肿、癫痫)伴发热惊厥。 （3）严重的全身性生化代谢紊乱，如缺氧、水电解质紊乱、内分泌紊乱、低血糖、低血钾、低血镁、维生素缺乏(或依赖症)、中毒等伴惊厥。 (4)明显的遗传性疾病，出生缺陷、或神经皮肤综合征(如结节性硬化症)、先天性代谢异常(苯丙酮尿症)等，出现的发热伴惊厥。 (5）新生儿的惊厥。 流行病学 本病发病率最低为受调查儿童的1％，最高为13％，平均在2％---5％之间。 据Hauser统计，本病的患病率男性略高于女性，男性为4.2/1000，女性为3.6/1000。 应知道本病的患病率有地区差异。 临床表现 体温：初次热惊常发生在体温骤然升高的12小时之内，一般体温在38～40℃之间，不典型病例其体温低于38℃。 发作形式：一般呈全面性强直--阵挛发作，个别呈部分性发作或失张力性发作，全面性发作者常伴有短暂意识障碍但很快恢复。 年龄：初发年龄最早在出生后1～2个月，部分为5～6个月。终止年龄，国外绝大多数停止于6岁，我国其年龄偏大，可到7～8岁或更大。 次数：1～3次不等，个别可达7次或更多。 临床检查无神经系统感染表现。 临床表现 （一）单纯性热性惊厥 1，发病年龄6个月至6岁。 2，体温骤然上升时很快出现惊厥。 3，呈全面性强直发作或强直阵挛发作。 4，持续时间较短，一般不超过5至10分钟。 5，发作前及发作后神经系统检查正常，无惊厥后瘫痪或其他异常。 6，热退1周后脑电图检查结果正常。 7，若无高危因素，本型预后良好。 三、临床表现 （二）复杂性热性惊厥 1，发病年龄小于6个月或在6岁以上仍发病。 2，起病时体温可不足38℃。 3，发作形式有部分性发作表现，起病24小时 内可复发1次或多次。 4，惊厥时间较长，可达20至30分钟。 5，发病前可能巳有中枢神经系统异常（如智 力低下、脑损伤、脑发育不全等）。 6，热退1周后脑电图仍有异常。 临床表现 2，热性惊厥伴发作后短暂肢体瘫痪 （1）多见于复杂性热惊 （2）持续时间短则1～2分钟，长者数小时，个别可达数天，平均为1～2小时。 （3）肢体有的只累及单侧，有的可为双侧，部分可见面瘫。 （4）脑电图于瘫痪肢体对侧的相应导联可出现棘慢波或尖慢波发放，但MRI、CT检查结果可以正常。 （5）瘫痪持续时间长者应考虑有病前未发现的中枢神经系统结构异常。 临床表现 3，热性惊厥附加症（FS﹢ ） 这是一个新提出的热性惊厥类型。 （1）定义：Scheffer和Berkovic（1997）定义 为：儿童6岁以后仍有热性惊厥，伴有或不伴有 无热性全面性强直阵挛发作，且不是巳经认识 的癫痫综合征者称为FS ﹢。 临床表现 （2）1997年澳大利亚的Scheffer和Berkovic报道了一个家族中第6～8代67名成员中25名患有各种类型的癫痫，其中9名首先表现为热性惊厥，以后出现无热惊厥或在6岁后仍有热性惊厥，这部分患者被称为FS ﹢，随访至平均11岁（6～25岁）发作停止，其余16名表现为FS﹢伴失神， FS﹢伴肌阵挛或失张力发作，称之为伴有热性惊厥附加症的全面性癫痫（GEFS ﹢ ）。（目前都翻译为全面性癫痫伴热性惊厥附加症）。 三、临床表现 （3）目前认为FS﹢和 GEFS ﹢ 是同一基因的不同表现，其基因座位于染色体19q13.1或2q21-q33，该基因与电压依赖性钠通道β亚单位异常有关。 （4）我国热性惊厥起病年龄有的偏大，病程中复发次数较多，最终发作停止年龄偏大，这些患儿是否就是FS﹢，有待于进一步研究。 全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+） 全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）：对一个经常有热性惊厥发作的患儿，应进行仔细的家族史调查，如发现亲属有FS+，FS+伴其它发作形式，FS+伴失神、FS+伴肌阵挛发作、FS+伴失张力发作等，就可诊断GEFS+。 本病一般呈良性经过，智力运动发育正常，大多在25岁前或儿童后期停止发作