系统性红斑狼疮教学演示.ppt

并发症：1、肾损害 初诊病人约50%有尿检异常 肾活检80%～90%有异常 尸检几乎100%有异常 病程中有明显肾损害表现者约75% 是SLE常见死亡原因之一 肾损害的临床表现 蛋白尿 血尿（肉眼或显微镜下） 各种管型尿 水肿 高血压 氮质血症 晚期常发生尿毒症 SLE肾损害的临床分型 急性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 远端肾小管性酸中毒 尿毒症 狼疮性肾炎的病理分型 WHO将狼疮性肾炎分型如下： Ⅰ型——正常或轻微病变型 Ⅱ型——系膜病变型（最常见） Ⅲ型——局灶增殖型 Ⅳ型——弥漫增殖型（预后最差） Ⅴ型——膜性病变（多有肾病综合征表现） Ⅵ型——肾小球硬化型 狼疮性肾炎（膜型） 狼疮性肾炎（系膜型） 肾损害的病理 肾免疫荧光呈“满堂亮” 正常肾小球 终末期狼疮性肾炎 并发症：2、心血管表现 心包炎 心肌炎 心内膜炎 心瓣膜疣状赘生物 并发症：3、 肺、胸膜病变 急性狼疮性肺炎 10% 胸膜炎、胸腔积液 35% 肺间质病变 肺间质纤维化 肺间质纤维化萎缩 肺间质纤维化 并发症：4、神经精神狼疮(NP狼疮) 精神 障碍 头痛 意识 障碍 癫痫 偏瘫 呕吐 NP狼疮的病理基础 脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体 抗磷脂抗体综合征 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 并发症：5、消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号 与肠壁和肠系膜的血管炎有关 并发症：5、血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 并发症：6、抗磷脂抗体综合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS SLE活动严重程度的判定 ⑴癫痫发作、精神异常、脑血管病⑵多关节炎、关节痛⑶蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变⑷皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡⑸胸膜炎、心包炎 ⑹溶血性贫血、血小板减少 白细胞减少、淋巴细胞减少⑺发热、疲乏等全身症状⑻血清C3、C4水平下降⑼抗ds-DNA滴度升高⑽血沉加快 上述指标要作连续动态观测 才能准确地判断SLE活动度 SLE-DAI 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎 发热1分 血小板减少 白细胞减少 狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发 2分 8分 4分 （一）非甾体抗炎药（NSAID） 适应证 仅有疲劳、发热、皮疹、关节痛和早期浆 膜炎等表现的轻症患者 用法 用NSAIDs或辅以氯喹治疗 宜选用副作用较小，特别是对肾脏损害较轻的COX2选择性抑制剂 （二）抗疟药物的应用 作用机制 抗疟药物氯喹及羟基氯喹均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，是治疗盘状狼疮的主药，亦可用于控制SLE的皮肤、关节损害及光过敏 用法 氯喹的剂量为0.25g/d，羟基氯喹为0.2～0.4g/d，氯喹在1～2月达到疗效高峰；羟氯喹要3～6个月后起作用 应用抗疟药注意事项 因可引起视网膜病变，服药后6个月应作眼底检查一次，以后每隔3个月一次 氯喹累积量达450g或羟基氯喹达200g时应停服，以免眼部并发症发生  ㈢ 糖皮质激素的应用 肾上腺皮质激素（激素）仍是目前治疗SLE的主要药物 激素应用的一般原则 用药要早 初量要足 减药要慢 维持要长 糖皮质激素剂量 小 剂 量 15mg/日强的松 维持治疗 20mg起genomic action，30分钟后起效 中 剂 量 30mg/日强的松 症状较轻 随剂量增加，genomic action增加，直至200 大 剂 量 40mg/日强的松 疾病活动期 mg，此时受体被占满。进一步增加剂量将影响药物动力学或/和通过其他机制产生治疗作用 冲 击 量 1000mg/日 甲松龙 病情危重 几秒钟起效。与膜相关的理化作用占优势。 选药注意事项 常选用强的松 有肝脏损害者宜选用强的松龙 不能口服者可用甲基强的松龙静滴，静注或肌注 病情处于急性进展期，变应性炎症显著者亦可短期应用地塞米松 用法 强的松的剂量一般为每 日1mg/kg，轻型可按每日 0.5mg/kg，病情严重者可 增至每日1.5～2mg/kg 超大剂量激素冲击疗法的指征 对于急性暴发性SLE经大剂量1～2mg/kg/d激素治疗无效者 有急进性肾炎综合征或近期内肾功能进行性恶化者 肾活检为弥漫增殖性狼疮性肾炎（LN）或伴新月体形成者 SLE脑病或危象威胁生命 超大剂量激素冲击疗法 用法 甲基强的松龙（MP），每次7～15mg/kg或500～1000m