诊断学黄疸演稿教学讲义.pptVIP

表现: ◆长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状。 ◆黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适 ◆为常染色体显性遗传性疾病 2.Crigter-Najjar综合征（CNS） 又称克里格勒-纳贾尔综合征 机理：肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增高。 ◆临床表现： ◇严重黄疸 ◇可出现：核黄疸，见于新生儿 核黄疸： 胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染成黄色，所以叫做“核黄疸”。 症状多以神经系统的损害为主。 早期出现： ◇精神不振、嗜睡 ◇吮奶无力，随之不食奶（拒奶） ◇出现呻吟、尖叫样哭声 ◇眼睛不活动（凝视） 后期： ◇角弓反张 ◇眼球凝视,惊厥和死亡 3.Rotor综合征（若特综合征） 机理： ◇ 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高。 表现： ◇黄疸，一般无其他症状， ◇易疲劳、食欲不振，腹痛。 ◇肝脏大小正常或轻度增大。  4.Dubin-Johnson综合征（慢性特发性黄疸） （杜宾-约翰逊） 机理: ◆肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。 临床表现特点： ◆为长期性或间歇性黄疸。 三种黄疸实验室检查鉴别要点 项目