副肿瘤综合征教学讲义.ppt

副 肿 瘤 综 合 征（Paraneoplatic Syndrome） 概 述 因肿瘤远距离影响而引起的各系统表现。 发病率不高，但可增加肿瘤相关死亡率，加大治疗难度。 机制： — 异位激素或生长因子 — 自身免疫反应 意义： — 发现潜在肿瘤 — 观察疗效及有无复发 临 床 表 现 皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统 皮 肤（1） 系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死： —皮下紫红色痛性结节，同时可伴发热、多关节炎、 嗜酸细胞增多等 —与胰腺癌相关 黑棘皮症： —对称性灰棕色柔软斑块，常见于劲部、腋窝、屈 曲部位和肛门外生殖器；皮肤擦伤处色素沉着 —急性起病，迅速扩散 —病理：角化过度，角化层黑色素增多，皮肤乳头肥大 —与腺癌，尤其是胃癌相关 皮 肤（2） 牛肚掌： —手掌加厚，手掌皮肤色素沉着，柔软并有大量皱褶 —与胃癌及肺癌相关 Sweet综合征： —发热、中性粒细胞增多、高出皮面的痛性红斑 —皮疹可聚集融合，可不对称分布于双上肢远端 —病理：成熟的中性粒细胞浸润 —10-15％伴发于恶性肿瘤，常见血液系恶性病变，罕见于泌尿 生殖道、乳腺及消化道肿瘤 皮 肤（3） 副肿瘤性天疱疮： —主要诊断标准： 1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 —次要诊断标准： 1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物） 2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解 皮 肤（4） 副肿瘤性天疱疮： — 激素及免疫抑制剂疗效差 — 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 Castleman病 胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他：肉瘤等 皮 肤（5） Bazex综合征： — 又称副肿瘤性四肢角化症 — 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 — 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 — 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌 葡行性回状红斑 红皮病或剥脱性皮炎 获得性干皮病 内分泌（1） 异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗 内分泌（2） SIADH： — 特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 — 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前列 腺、膀胱肿瘤等 内分泌（3） 低血糖： — 机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 — 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最