皮质醇增多症演示教学稿.pptVIP

皮质醇增多症诊断指南解读和护理要点 概 念 皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。年发病率为0.7～2.4/百万，高发年龄为20～40岁，约占70%，男女比例为1:(2～8) 病因分类 ＡＣＴＨ依赖型（60-80％） 垂体瘤 ：最常见病因，80%～90% 异位ACTH综合征 ：最多见于小细胞肺癌（50%），胰岛细胞肿瘤和胸腺瘤各占10%左右 异位CRH瘤 可被大剂量地塞米松抑制 病因分类 ACTH非依赖性（ACTH ）（20-40％） 肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见 ，腺瘤一般为单个，两侧机会大致相等 肾上腺腺癌（５％）：病情重、进展快，多为单侧散发 原发性色素结节性肾上腺皮质病（PPNAD）：罕见 肾上腺大结节增生（ AIMAH）：是CS的一种罕见的病因类型。原因不明，通常为双侧肾上腺大小不等结节样增生 大剂量地塞米松不抑制 临床表现 １、脂代谢障碍 脂肪的分解、合成加速→ 脂肪重新分布 → 向心性肥胖 满月脸， 水牛背（最经典表现） 临床表现 临床表现 ２.蛋白质代谢障碍 促进蛋白分解、抑制蛋白合成 皮肤菲薄 毛细血管脆性 ↑ → 瘀斑 紫纹：臀部、腹下侧、大腿 疲乏，无力 骨质疏松 小儿生长减慢：全身性肥胖、生长发育迟缓 临床表现 临床表现 ３.糖代谢紊乱 糖异生 高血糖 胰岛素抵抗 糖耐量减退 类固醇性糖尿病 临床表现 4.心血管异常 皮质醇、脱氧皮质酮 肾素-血管紧张素 高血压 高凝状态 脂代谢紊乱 心血管并发症 高血压 临床表现 5.性功能障碍 女性： 月经减少、不规则、闭经、 多毛、痤疮、男性化 肾上腺癌 男性： 性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软 临床表现 临床表现 6.电解质紊乱 明显低钾碱中毒：肾上腺癌 异位ACTH综合征 7.血液系统→ 多血质 临床表现 ８. 易感染，抵抗力低 ９. 神经系统 躁狂、忧郁或精神分裂症 10. 皮肤色素沉着 诊断和鉴别诊断 （一）功能诊断 １、临床表现 ２、实验室检查 ①血浆皮质醇 8am 4pm ②深夜唾液皮质醇 ③尿游离皮质醇（UFC）目前诊断Cs的可靠指标 诊断和鉴别诊断 (二)病因诊断 １、病史及临床起病，病程，色素，泌乳，性征异常，低钾碱中毒 ２、实验室检查 ①大剂量ＤＸＭ抑制试验 ②血浆ＡＣＴＨ ③ＡＣＴＨ刺激试验 ④ＣＲＨ刺激试验 对于库欣病诊断的敏感度为86%。如同时HDDST被抑制，诊断库欣病的特异性为98% 诊断和鉴别诊断 ３、定位检查 垂体MRI：推荐于ACTH依赖性CS 肾上腺CT/MRI：推荐于ACTH非依赖性CS 胸腹部CT/MRI：推荐于垂体影像正常、CRH兴奋试验无反应和HDDST无抑制的ACTH依赖性CS (三)鉴别诊断： 单纯性肥胖 2型糖尿病 治 疗 （一）ACTH 依赖性 CS 的治疗 1．经鼻经蝶窦垂体瘤切除术 库欣病首选 2．垂体放疗 垂体放疗为库欣病的二线治疗，推荐用于垂体肿瘤手术无效或复发，并且不能再次手术者 治 疗 3．ACTH 靶腺（肾上腺）切除 （1）靶腺切除一般作为治疗ACTH依赖性CS的最后手段，推荐指征如下： 1）库欣病垂体瘤术后复发或放疗及药物治疗失败 2）异位ACTH综合征原发肿瘤寻找或切除困难，病情危重（如严重感染、心衰、精神异常）者 3）药物治疗控制不满意或要求妊娠者 治 疗 （2）肾上腺组织保留与否：国外推荐双侧肾上腺全切术，术后终身皮质激素替代。国内有推荐一侧肾上腺全切、对侧次全切 （3）推荐腹腔镜肾上腺切除术，根据病情行双侧一期或分期手术 治 疗 4．药物治疗 （1）药物仅仅是辅助治疗，推荐用于下列情况 1）手术前准备 2）存在手术/放疗禁忌证或其他治疗失败或不愿手术者 3）隐匿性异位ACTH综合征者 4）严重的或恶性相关的CS的姑息性治疗 治 疗 （2）药物选择： 1）肾上腺阻断药 主要包括美替拉酮（甲吡酮）、酮康唑、氨基