《疑难少见病例精选(2)》.ppt

疑难少见病例精选（第二部分） 汗孔角化病 【病历摘要】 患者，男，43岁，汉族 主诉：双侧臀部起红疹年余 查体：双侧臀部见大片状斑块，边缘隆起，边缘见钱币大小暗褐色斑丘疹 临床诊断：汗孔角化病 【临床照片】 【本病概述】 本病是与遗传有关的慢性角化性皮肤病。开始为角化性丘疹，逐渐扩展形成中心轻度萎缩凹陷，边缘呈唤醒、多环形、堤状隆起的角化过度性皮损，触之粗糙不平。好发于面部、四肢、手足多见，臀部下侧皮损长融合成不规则斑块。略带疣状。 组织病理：可见充满角蛋白的表皮凹陷，并有排列成柱状的角化不全细胞、增厚或正常厚度，粒层正常，棘层萎缩，真皮内可见炎细胞浸润。 本病皮损及好发部位比较特殊，临床应注意鉴别。 病 例 2 角化棘皮瘤 (keratoacanthoma) 【病历摘要】 患者，女，36岁，汉族 主诉：左耳下肿物4月余，生长迅速 临床诊断：毛囊瘤 【临床照片】 【本病概述】 是一种可以自愈的皮肤肿瘤，临床及病理上均十分类似鳞癌。 诊断要点: 1.皮损为坚实圆顶形结节，边缘倾斜，表面光滑，健皮色或淡红色，中央有角栓，除去角栓后则成火山口状。 2.临床上可分为以下三型： （1）单发型 最常见。主要发生于暴露部位，多见于老年人，男性略多于女性。较大损害有转移的报告。 （2）多发型 不常见。可发生于全身各处，常发生于青年，男性较多见。 （3）发疹型 罕见。 3.皮损通常在数周内增到1～2cm或更大，一般半年内自行消退，遗留疤痕。 4.组织病理 发育成熟损害示大而不规则的表皮坑状凹陷，其中充满角质，两侧表皮唇状伸展于坑的两侧。有不规则的表皮向上伸入坑内。瘤体内可见细胞的异形性。 5.鉴别诊断 通常要与鳞癌鉴别。 6.治疗要点: 1.单发型可采用外科切除，放射治疗。 2.多发型者，每个肿瘤均需个别考虑其处理方法。  病 例 3 【病历摘要】 患者，男，58岁，维族 主诉：左面部起疙瘩，2年余 临床诊断：粉刺样痣，角化棘皮瘤 专科检查：左手中指远端局部肿胀明显，可见局部隆起，约1cm×2cm大小，其上可见糜烂面，无明显渗出，无压痛，周围皮肤发黑，伴有散在的褐色色素沉着斑，界限不清，皮温正常，指关节活动正常。 【病理改变】 【本病概述】 别名孤立性毛囊角化不良瘤(Isolated dyskeratosis follicularis) 重要病理改变 a 皮损中央一大的杯状凹陷，(可能为极度扩大的毛囊)其中充满角质物质，b 角栓下可出现裂隙，内有棘层松解细胞及假性绒毛(由很多衬以单层基底细胞的真皮乳头伸入腔隙内形成)。?一般病理改变a 皮损中央一大的杯状凹陷，其中充满角质物质。角栓下可出现裂隙，内有棘层松解细胞及假性绒毛，b 近皮面边缘处粒层明显增厚，往下逐渐变薄，近凹陷底部可以消失，c 可见到角化不良细胞，如圆体及谷粒细胞，d 病变周围有结缔组织包绕，e 血管周围中度炎性浸润，可见淋巴细胞、组织细胞、少量嗜酸性细胞及浆细胞。 临床特点a 多见于男性老年人，b 病因不明，可能与病毒感染有关，c 皮损为单发略高于皮面的黄至黑色或肉色结节或囊肿，直径3mm～8mm，顶部中央有脐形窝，内含角质物质，并有脓性分泌物及恶臭。? 临床鉴别诊断：日光性角化病、基癌、脂溢角化病? 病 例 4 【病历摘要】 患者，男，39岁，汉族 主诉：背部起疙瘩，无痛痒，一年余 临床诊断：皮脂腺囊肿 【临床照片】 【本病概述】 别名神经鞘瘤(Neurinoma)Shwann细胞瘤(Schwannoma) ?病理鉴别诊断：单发皮肤型神经瘤? 临床特点： a 多发于成年，男女发病率无明显差别， b 病因不明，起源于Shwann细胞， c 一般为单发，也可多发，肿瘤沿外周神经或颅神经走行分布，特别好发于四肢屈侧， d 皮损为直径3cm~4cm的圆形或卵圆形结节，部分可移动， e 一般无自觉症状，有时瘤体太大，压迫神经可出现阵发性疼痛与麻痹， f 本病系良性肿瘤。重要病理改变：a 瘤体内可见成群排列成两排栅栏状结构的长形或S形的胞核，构成Verocay小体，b 瘤组织内有不同程度的粘液变性，可形成小囊肿，c 以Bodian染色，瘤体内无神经纤维。 ?一般病理改变： a 肿瘤位于真皮或皮下，境界清楚，有纤维包膜，与周围结缔组织间常有裂隙， b 瘤组织主要有二种组织病理学形态的改变, 常混合存在， Antoni I型： 即致密型，瘤细胞之间胞浆互相融合而成为无核均一的物质，淡伊红色，胞核排列构成Verocay小体， Antoni II型： 即疏松型，瘤体内杂乱排列的多形性瘤细胞，间质水肿，有不同程度的粘液变性，形成小囊肿，瘤内血管丰富，有血管变性， c 瘤体内常有核异型性与核丝分裂相出现，切不可误诊为恶变， d 病理分为五型： 普通单发型(Common