《巨幼细胞贫血》.pptVIP

　　　巨幼细胞贫血 广州医学院第二附属医院血液科 王某，女，49岁。 因头晕乏力6月余，加重1周入院。 1．病史摘要及体征： 患者6个月前无明显诱因出现进行性头昏，乏力，食欲下降，经常嗳气，面色苍白。无晕厥，无眼花耳鸣，无咳嗽咯痰，无腹痛腹泻，无酱油样尿及黑便，无发热盗汗，无关节肿痛。近1周上述症状加重，体重下降约2公斤。体查：贫血貌，浅表淋巴结不大，无出血点，心肺(一)，肝脾(一)。患者平时较偏食。既往史，个人史，月经生育史，家族史无特殊。 2．实验室检查： 【血象检查】 红细胞2.36×1012L，血红蛋白69g／L，血小板54×109／L，网织红细胞3.2％，网织红细胞绝对值75.5×109／L，白细胞4.2×109／L，中性分叶粒细胞52％，嗜酸性分叶粒细胞3％，嗜碱性分叶粒细胞l％，淋巴细胞42％，单核细胞2％。 【骨髓检查】 原粒细胞0.5 ％，早幼粒细胞2.5％，中幼粒细胞10.5％，晚幼粒细胞15％，中性杆状粒细胞13％，中性分叶粒细胞3％，嗜酸晚幼粒细胞0.5％，嗜酸性分叶粒细胞1％，原红细胞4％，早幼红细胞10％，中幼红细胞16％，晚幼红细胞4.5％，早巨幼红细胞2.5％，中巨幼红细胞4％，晚巨幼红细胞4％，淋巴细胞8％，单核细胞0.5％，组织细胞0.5％，原巨核细胞2个，幼巨核细胞4个，颗粒巨核细胞26个，裸巨核细胞1个。 【细胞化学检查】 中性粒细胞NAP阳性率31％，积分35分；内铁52％，外铁(++)，病理环铁细胞4％；糖原染色(一)。 【骨髓分析】 骨髓增生旺盛(明显活跃)，粒、红比例减低(1．3：1)。 粒系增生良好，伴明显成熟障碍及核浆发育紊乱，幼粒细胞体积增大，核成熟延迟，部分粒细胞呈巨大杆状及分叶过多现象。 红系增生旺盛，伴明显成熟障碍及核浆发育紊乱，幼红细胞体积增大，胞浆Hb充盈饱满，核成熟延迟，呈老浆幼核病理改变。看到较多巨幼样及类巨样的幼红细胞、中幼分裂型及核碎解、点彩红细胞、豪一周氏小体明显增加。成熟红细胞以大型为主，部分呈超巨红细胞，未见淡染区，说明铁的供应充足。 巨核细胞虽然增生旺盛，但成熟功能较差，可见巨大、分叶过多巨核细胞及巨大血小板。根据骨髓幼红细胞代偿增生，红细胞呈老浆幼核样改变，粒、巨二系也有相同变化，但幼红细胞糖原阴性，中性粒细胞NAP活力、骨髓内外铁正常，故不足以诊断铁粒幼细胞贫血。提示DNA成熟障碍，血红蛋白形成充分，再伴有合成血红蛋白酶功能一时性受阻，可以在巨幼细胞贫血时见到少数病理环铁幼粒细胞。 结合临床及血象，符合巨幼细胞贫血病理改变，因幼红细胞有合成Hb前非Hb铁过多堆集现象，建议禁服铁剂及输血治疗以防继发铁粒细胞贫血。 　本病例还需进行哪些检查？　　　　 1、还应查血清维生素B12、叶酸及红细胞叶酸含量。 2、查肿瘤相关指标，胃镜、肠镜以排除胃肠道疾病。 　　　　　治　　疗 1、原发病的治疗　　有原发（如胃肠道疾病、自身免疫病等）的MA，应积极治疗原发病；用药后继发的MA，应酌情停药。 2、补充缺乏的营养物质　　 　（1）叶酸缺乏　口服叶酸，每次5－10mg，每日3次。用至贫血表现完全消失；若无原发病，不需维持治疗；如同时有VitB12缺乏，则需同时注射VitB12，否则可加重神经系统损伤。 　（2）维生素B12缺乏　肌注VitB12，每次500ug，每周2次；无VitB12吸收障碍者可口服VitB12片500ug，每日1次；若有神经系统表现，治疗维持半年到1年；恶性贫血患者，治疗维持终生。 * * 巨幼细胞贫血骨髓像 *