系统性硬化的诊治广州邹和建.ppt

肺动脉高压 两项高质量的RCT提示波生坦改善活动能力，功能状况和部分血流动力学(A/B级) 强烈推荐波生坦应用于SSc-PAH治疗 一项高质量RCT提示西地那非可以改善活动能力、功能状况和某些血流动力学指标，西地那非可以用于SSc-PAH治疗（A级） FDA：尚未有研究涉及西地那非和波生坦头对头疗效和安全性。 PAH患者心功能II, III 和 IV，在波生坦治疗无效或安全性因素前提下可以应用西地那非 SSc治疗的循证医学证据 间质性肺炎 鉴于两项高质量RCT：尽管有毒性，CTX可以考虑用于SSc相关性间质性肺疾病 (SSc-ILD)（A级） SSc治疗的循证医学证据 胃肠道症状 PPI应该用于预防SSc-相关性胃肠反流，食道溃疡和狭窄（B级） 动力药应该用于SSc相关性症状性动力紊乱（GORD、吞咽困难、腹胀、假性肠梗阻）（C级） 吸收障碍是由细菌过度生长引起，间歇抗生素可以用于SSc患者（D级） SSc治疗的循证医学证据 多学科协同攻关 间质性肺炎 肺动脉高压 硬皮病肾危象 挑战和展望 系统性硬化注册数据库的建立 （基于互联网的网络数据库） 挑战和展望 硬皮病临床与研究国际协作网 International Network of Scleroderma Clinical Care and Research，inSCAR 复旦大学、美国得克萨斯大学发起成立 目前成员：美国、中国、西班牙、法国、 韩国等国家组成 挑战和展望 inSCAR Chairman：Maureen. D. Mayes Vice Chairman：Xiaodong ZHOU 邹和建 Steering Committee：Frank C. Arnett John D. Reveille 金力 Javier Martin et al Executive Committee：王久春、邹和建 et al Member 挑战和展望 感谢下列专家为本幻灯制作提供资料和帮助 郭刚 教授，inSCAR执委会委员，河北医科大学附属以岭医院 屠文震 主任， inSCAR执委会委员，上海中西医结合医院 姜玲娣 教授， inSCAR秘书，复旦大学附属中山医院 王久存 教授，inSCAR执委会委员，复旦大学生命科学学院 致 谢 Khanh T Ho and John D Reveille. Arthritis Res Ther, 2003,5:80-93 对预后的判断 SSc诊断标准 1980年美国风湿病学会制订的系统性硬化诊断标准 （一）主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。 （二）次要指标 （1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指； （2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失； （3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 具备上述标准之中的一个主要标准或 二个次要标准者，即可诊断为系统性硬化 SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 1．弥漫性皮肤系统硬化症 （diffuse cutaneous systemic sclerosis, DSSc） （1）雷诺现象发生1～2年内出现皮肤改变。 （2）除肢体远端与近端、面部皮肤受累外，躯干皮肤亦受 累。 （3）早期即出现明显的肺间质病变、肾功能衰竭、弥漫性 胃肠病变和心肌受累、腱鞘摩擦音。 （4）抗Scl-70抗体阳性。 （5）甲皱毛细血管环扩张和缺失。 SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 2．局限性皮肤系统硬化症（limited cutaneous systemic sclerosis, LSSc），包括CREST综合征 （1）雷诺现象发生数年（偶有数十年）后出现皮肤改变。 （2）皮肤病变局限于双手、双足、肘、膝关节远端肢体、 面颈部。 （3）后期发生PAH、伴或不伴肺间质纤维化、皮肤钙化、 毛细血管扩张、三叉神经痛。 （4）ACA阳性。 （5）