《MDS维也纳诊断标准解读》.docVIP

MDS维也纳诊断标准解读 由众多专家，包括美国国家癌症综合网（NCCN）、MDS国际工作组（IWG）、欧洲白血病网（ELN）等的代表经历时一年讨论，综合目前MDS研究结果，最后于2006年7月在维也纳召开了骨髓增生异常综合征（MDS）诊断与治疗讨论会，提出了关于MDS的定义、诊断和治疗的新建议[1]。本文就关于MDS的诊断标准方面做一解读。 一、MDS的定义 文章开篇即指出，骨髓增生异常综合征（MDS）代表了一组异质性的髓系肿瘤，特点是髓系细胞分化、成熟异常，造血功能衰竭，及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病（AML）转化。 关于MDS定义，作者指出：MDS是一组髓系肿瘤，以骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少，和一系或多系形态学发育异常为特征，发育异常包括：①红系细胞（环状铁粒幼细胞15%也是红系发育异常），②中性粒细胞及其前体细胞，③巨核细胞。 关于MDS的病理本质国内一直欠明确，有人提出“癌性MDS”和“非癌性MDS”，或者称为“转白/不转白MDS”，也有“免疫性MDS”概念，还有认为MDS是非癌，逐渐向癌症转化。当然，更多人认同MDS就是造血系统肿瘤。疾病定义和概念理解不同直接导致了采取的研究对象构成不同，因此关于MDS的研究，无论基础还是临床，也出现了极大的不一致。 该指南开门见山，首先明确MDS疾病性质——髓系肿瘤，然后指出了MDS的病理本质和特征：肿瘤（单克隆性