鸟氨酸循环障碍蛋白质nh3nh3尿素脑正常人氨的清除门.ppt

假神经递质学说 芳香氨基酸在肠道生成酪胺和苯乙胺 肝功能正常时酪胺和苯乙胺被分解清除 肝脏病变时酪胺和苯乙胺随血进入脑组织 形成羟酪胺和 苯乙醇胺 与去甲肾上腺素竟争受体 继发性的脑水肿 病理 * 临床表现 一期（前驱期） 轻度性格改变和行为失常。应答尚准确，但吐词不清楚且较缓慢。 扑翼样震颤。 脑电图多数正常。 历时数日或数周，有时症状不明显，易被忽视。 * 二期（昏迷前期） 意识错乱,睡眠障碍,行为失常 明显的神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及锥体束征阳性。 扑翼样震颤存在。 脑电图有特征性异常。 不随意运动及运动失调。 * 三期（昏睡期） 昏睡、精神错乱。病人大部分时间呈昏睡状态，可以唤醒，醒时尚可应答，但常有神志不清和幻觉 扑翼样震颤仍可引出。 肌张力明显增高，锥体束征阳性。 脑电图明显异常。 * 四期（昏迷期） 意识完全丧失，不能唤醒。 扑翼样震颤不能引出。 浅昏迷时对疼痛刺激尚有反应，肌张力、腱反射仍亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和过度换气。 脑电图明显异常 。 * 分期 主要症状 体征 脑电图 一期：前驱期 轻度性格改变行为失常 扑翼样震颤可引出 正常 二期：昏迷 前期 意识错乱、睡眠障碍、行为失常 扑翼样震颤。腱反射亢进，肌张力增高，踝阵挛，锥体束征阳性 特征性异常 三期：昏睡期 昏睡和精神错乱 扑翼样震颤仍可引出,肌张力增高，锥体束征阳性 明显 异常 四期：昏迷期 浅昏迷、深昏迷 扑翼样震颤不能引出,浅昏迷时腱反射,肌张力增高,深昏迷时各反射消失 明显 异常 * 实验室及其他检查 一、血氨 正常空腹静脉40-70μg/dl,动脉是静脉的0.5-2倍。慢性肝性脑病多增高，急性肝功能衰竭多正常 二、脑电图 有诊断价值、预后意义典型：出现普遍性θ波或三相波，4-7次/秒出现δ波，1-3次秒 三、心理智能测试 四、影像学检查 CT或MRI,脑水肿或脑萎缩 * 诊断要点 严重肝病或广泛门体侧支循环 精神错乱、昏睡或昏迷 肝性脑病的诱因 血氨增高或肝功能损害 扑翼样震颤和典型的脑电图改变 * 治疗要点 1. 消除病因，避免诱发和加重肝性脑病。 2. 减少肠内毒物的生成和吸收： 饮食：减少或暂时停止蛋白质饮食。 灌肠或导泻：清除肠内积食、积血或其他含氮物。 抑制肠道细菌生长：口服新霉素或甲硝唑。 禁用肥皂 水灌肠 * 治疗要点 3. 促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱： 降氨药物 纠正氨基酸代谢紊乱药物 GABA／BZ复合体拮抗药 减少门体分流 人工肝 * 治疗要点 4. 对症治疗： 纠正水、电解质和酸碱失衡：入液总量不超过2500ml／d为宜，肝硬化腹水以尿量加1000ml为标准控制入液量。 保护脑细胞功能：可用冰帽降低颅内温 保持呼吸道通畅：深昏迷者，应做气管切开排痰给氧。 防治脑水肿：静脉滴注高渗葡萄糖、甘露醇等脱水剂。 * 护理 护理评估 健康史 身体状况 心理-社会状况 辅助检查 * 健康史 重点询问有无： 肝炎、肝硬化及肝癌等病史。 门体静脉分流手术。 长期使用损害肝脏药物或嗜酒。 上消化道出血、感染、大量利尿、放腹水、高蛋白饮食、便秘、使用镇静剂、麻醉等肝性脑病的诱发因素。 * * 内科 肝性脑病 陈文婷 湖州师范学院医学院 z Hepatic encephalopathy, HE * 学习目标 了解：掌握肝性脑病主要病因及常见诱因，理解发病机制 理解：肝性脑病的四期临床表现、实验室及其他检查、治疗要点及健康指导 掌握：本病常用护理诊断/问题、护理措施及依据，尤其是去除和避免诱因的护理措施及依据 * 概念：肝性脑病是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。其主要临床表现为意识障碍、行为失常、昏迷。 门脉性肝硬化、病毒性暴发性肝炎等疾病晚期→肝功能不全 轻微的神经精神症状→昏迷 概 述 * 概 述 如脑病的发生是由于门静脉高压、广泛门—腔静脉侧枝循环所致，则称为门体分流性脑病。 无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验和（或）电生理监测才能做出诊断的肝性脑病，过去称为亚临床或隐性肝性脑病，目前主张称为轻微肝性脑病。 病因与发病机制 病 因： 肝硬化是引起肝性脑病最常见的病因，特别是各型肝炎后肝硬化。 重症病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝炎、肝癌等。 严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝等肝病。 * 病因与发病机制 诱 因： 上消化道出血 感染 大量利尿、放腹水 高蛋白饮食 便秘 使用镇静剂及麻醉药 各种严重肝病（肝硬化、重症肝炎） 毒性代谢产物 氨中毒、氨基酸代谢失衡 干扰脑的能量代谢，大脑功能紊乱 表现：意识障碍，性格改