少罕见病例影像学表现与鉴别诊断讲解材料.ppt

骨网状细胞肉瘤与骨转移瘤鉴别困难。骨转移瘤常不出现软组织肿块。如有骨膜反应则多为垂直方向的。如出现骨周围软组织肿物时，其中常见钙化影像。癌转移灶邻近关节，也不出现滑膜炎或积液。能找到原发灶有利于确诊。骨纤维肉瘤的平均发病年龄较高，病程缓慢，X线也表现为溶骨性骨质破坏，但其破坏范围一般不及网状细胞肉瘤广泛。 骨嗜酸性肉芽肿具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。其病因尚不太清楚，可能是一种原发免疫性缺陷性病变。好发于20岁以下的青少年，可发生于任何骨骼德尔任何部位，常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆。其影像学表现多样。 重要诊断依据： 1、20岁以下青少年及儿童，临床表现轻微而X线或CT表现明显。 2、病变好发于长骨的骨干级干骺端，很少累及骨骺，发生于骨盆时，髂骨及髋臼上方是好发部位。病变主要表现为溶骨性骨质破坏，可有轻微骨质膨胀改变，沿纵轴发展，常侵犯骨皮质，边缘清楚，一般有硬化环。 3、骨质破坏多呈囊状，其内可见骨嵴及斑点状、小条片状死骨，局部可见层状骨膜增生，其范围常超过病变范围，病变周围可伴有软组织肿块。 4、后期，破坏区边缘骨质增生，呈多个“半岛状”伸向中央，少数还可能形成小片状致密骨，为病灶修复的现象。 诊断与鉴别诊断 1、骨囊肿：好发于长骨的骨干级干骺端，多为 ，椭圆形，长径与骨干长轴一致，边缘清晰锐利，内部呈囊状透光区，无死骨、无骨膜反应，易并发病理性骨折，可见特征性的“骨片陷落征”。 2、骨纤维异常增殖症：病变广泛，可呈囊状膨胀、膜玻璃样、丝瓜瓤样或虫蚀样，可单独出现，亦可同时存在，常在病变区内见条状、斑点状钙化或骨化影。 3、长管状骨结核：骨质破坏区内常可见粒沙状死骨及骨膜增生，增生范围与骨质破坏区相一致，破坏区少有膨胀性改变，周围可伴有寒性脓肿或窦道，全身可有结核中毒症状。 4、慢性局限性骨脓肿：好发于长骨干骺端，系低毒力感染，病变较局限，一般无死骨，局部软组织无肿胀，很少有骨膜反应。 5、骨转移瘤及骨髓瘤：病灶常多发，边缘无骨质硬化，发病年龄均明显偏大；前者可发现原发灶，后者实验室检查对其诊断意义较大。 骨韧带样纤维瘤 骨韧带样纤维瘤（Desmoid fibroma）又称为硬纤维增值性纤维瘤（Desmoplastic sibroma），由丰富的成纤维细胞与大量纤维组织组成，为罕见的良性肿瘤，因具有很强的局部侵袭性，也称为交界性肿瘤，其特点是无远处转移但易复发。可发生在任何年龄，但多于30岁以前发病，可侵犯任何骨髓，但长骨发病率很高，主要在干骺端。病程发展比较缓慢，临床症状出现晚而轻微，主要表现为局部轻微疼痛及轻度功能障碍。 文献报道其影像分型有： 1、小梁型：大量肿瘤性骨小梁形成，呈树根状或胡须状改变。 2、囊样型：囊样膨胀性骨质破坏，残留粗大纤维骨嵴，部分皮质破坏伴有软组织肿块，邻骨受压变形。 3、溶骨型：溶骨型骨质破坏，斑片状残留骨，骨骺受累并见少量骨膜反应。 4、骨旁型：环绕性压迫，侵蚀破坏，骨折后不愈合，邻骨侵蚀破坏。 本病影响确诊困难，需结合临床和病理才能正确诊断本病。 肩胛骨浆细胞瘤 骨髓瘤又称浆细胞瘤。一般分为3个类型：第一类是多发性骨髓瘤，又称骨髓瘤或浆细胞瘤，是最常见的病例类型，病变常累及含红骨髓的肋骨、骨盆及髂骨等；第二类是孤立性浆细胞瘤，指单发骨的浆细胞瘤；第三类是髓外浆细胞瘤，是发生于骨髓以外组织的浆细胞瘤。 多发性骨髓瘤（Multiple myeloma MM），Dshialrmple和Bence-Jones于1846年第一次描述为以弥漫性骨痛和明显蛋白尿为特征的血浆恶液质疾病，但是直到1893年Rustizky才认识其病理性组织本质，且正式命名为多发性骨髓瘤。 多发性骨髓瘤是起源于骨髓内浆细胞或淋巴细胞的恶性增生性疾病，近年来认为它起源于骨髓的原始网状细胞，发病率占造血系统恶性肿瘤的10%~15%。 本病发病多为40岁以上中老年人，男多于女；好发于富含红骨髓的部位，如椎体、肋骨、骨盆、胸骨、颅骨等。该肿瘤以广泛性骨质疏松、多发性膨胀性边缘清楚的骨质破坏区、颅骨穿凿样骨质破坏、无骨膜反应、椎体骨质破坏时未见明显椎弓根破坏征象为其典型的影像学表现。 临床表现以全身骨骼疼痛、肾脏损伤、贫血为首发症状。 增生的浆细胞产生刺激破骨细胞的因子，导致骨代谢及破骨作用加强，骨质吸收加快，出现骨质疏松。多发性骨髓瘤引起肾脏损害的原因是本周氏蛋白、高钙血症、尿酸过多所致，最终引起肾功能不全。贫血是因为红骨髓的破坏致使造血细胞的减少而产生:10%患者因贫血而就诊，早期以贫血为主，中晚期有出血和全血细胞减少。 X线仍然是诊断多发性骨髓瘤的重要手段，其典型征象在平片上已能诊断，但CT较X线更能显示骨质细微结构破坏和骨质疏松，MRI能发现在X线和CT不能显示的前骨质破坏，MRI对