淋巴管肌瘤病演示教学.pptVIP

* 淋巴管肌瘤病 定义 淋巴管肌瘤病（LAM）：原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管、淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。 流行病学 罕见疾病，散发或与结节性硬化症（TSC）有关。 成年女性，发病率1／400,000；成年女性TSC患者LAM发病率30-40%。 男性、儿童几乎未见此病报道。 发病机制 一般认为与雌激素相关。 弹性蛋白酶／ α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡。 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用 临床表现 气短：细支气管壁平滑肌增生 ? 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤 1981-2009年中国111例LAM临床资料分析 临床症状 例数 发生率（%） 女性 111 100.0 呼吸困难 104 93.7 气胸 54 48.6 咳嗽 45 45.7 咯血 39 35.1 乳糜胸 37 33.3 胸痛 21 18.9 合并TSC 11 9.9 胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511. 肺功能检查 FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展动态改变 评估疾病进展和对治疗的反应。 CT表现 双肺多发囊腔 双肺网格状改变 双肺斑片状密度增高影 乳糜样胸水 肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大，腹膜后淋巴管肌瘤 囊腔形成机制 细支气管壁平滑肌细胞增生 ? 小气道狭窄? 空气潴留? 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间隔增厚?形成“薄壁囊腔”。 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白 ? 肺泡壁破坏融合成囊腔。 LAM分度 轻度：囊腔范围 30% 中度：囊腔范围 30% - 60% 重度：囊腔范围 60% 双肺网格状改变 由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。 多见于双肺下叶基底段，肺尖少见。 双肺斑片状密度增高影 原因： 肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。 乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常。 肺外表现 肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。 最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。 病理 肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径0.1～0.5ｃｍ,囊壁薄,囊内壁光滑 病理 1、基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。 ①囊性病变 ②由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。 病理 2、组织内可见一定程度的含铁血黄素。 3、免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。 4、LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。 确诊LAM ①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准； 或 ②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；且具备下面任何一项：淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。 拟